Duyusal hücrelerin bulunduğu retina katmanlarının retina pigment epitelinden ayrılması durumuna retina dekolmanı denir. Çocukluk çağında retina dekolmanı nadir rastlanan ve tedavisi zor bir durumdur. Retina yırtılması, traksiyon ve eksüdasyon olmak üzere 3 nedenle ortaya çıkabilir (Resim 4-33).
4-33 A-B. Retina dekolmanı; yırtıklı, traksiyonel ve eksudatif veya bunların bileşkeleri şeklinde olabilir. C. Dev yırtığa bağlı (saat 12-3 kadranları arasında izleniyor) retina dekolmanı (Prof. Dr. Sibel Kadayıfçılar, Prof. Dr. Bora Eldem’in izniyle).
Çocuklarda retina yırtığına bağlı dekolman gelişmesinin en önemli nedeni künt veya delici göz yaralanmalarıdır. Çocuklarda vitreus jeli erişkinden farklı olarak daha sıkı ve yapısı sağlam olduğu için oluşan yırtık genellikle traksiyonel bileşen de tabloya eklendikten sonra kombine mekanizmayla dekolmana yol açar. Künt travmalarda retina ora serratadan dializ şeklinde ayrılabilir; vitreus formu yeterli olduğu için erişkinden farklı olarak geleneksel çökertme cerrahisi ile tedavi edilebilir. Traksiyonel retina dekolmanı tedavisinde genellikle vitrektomi ve internal tamponad gereklidir.
Travma dışında çocuklarda retina yırtığına bağlı retina dekolmanına rastlanabilen durumlar arasında koroid kolobomu, Stickler sendromu, Marfan sendromu, Kriest sendromu, spondiloepifizial displazi, Ehlers Danlos sendromu ve juvenil retinoskizis sayılabilir.
Traksiyonel retina dekolmanı, travmadan uzunca zaman sonra prematüre retinopatisi, inkontinensiya pigmenti ve konjenital falsiform retina katlantılarında rastlanabilmektedir.
Retina ve koroidde eksüdasyona bağlı retina dekolmanı yaratabilen durumlar ise; Coats hastalığı, familyal eksüdatif vitreoretinopati, ROP, retinoblastom, koroid hemanjiyomu, oküler toksokara ve retinal hemanjiyomlar sayılabilir.
Retina dekolmanı tedavisi acildir. Ne kadar erken girişim yapılırsa o kadar kolay anatomik şifa sağlanır ve retina fonksiyonları kurtarılır.
Vitreoretinal Displaziler
Retina displazisi yapan durumlar; Norrie hastalığı, inkontinensiya pigmenti, trizomi 13, osteoporozis-psödoglioma-mental gerilik sendromu, Walker-Warburg sendromu ve otosomal resesif vitreoretinal displazidir. Nadiren unilateral olgular bildirilmiştir.
Norrie Hastalığı
Bilateral vitreoretinal displazi olup retina katlantısı, retina dekolmanı ve vitreus hemorajisi ile bebeklikte körlüğe neden olur. X’e bağlı resesif geçiş gösterir. Motor gelişme geriliği ve ileri yaşlarda sağırlık da tabloya eşlik edebilir. Taşıyıcı kız çocuklarında vitreus ve retina sağlamdır. ERG normaldir. Norrie hastalığına yol açan NDP geninin Coats, ROP ve familyal eksudatif vitreoretinopatide de kısmen rol aldığı gösterilmiş ve çok fazla sayıda mutasyon tanımlanmıştır.
© 2022 PROF. DR. E.CUMHUR ŞENER. All Rights Reserved Designed by | OXIT BİLİŞİM TEKNOLOJİLERİ