Prof.Dr. E.Cumhur ŞENER | Göz Hastalıkları Uzmanı
Top

Ko­lo­bom

Ka­pak ko­lo­bo­mu, ka­pak­ta­ki kü­çük bir çen­tik­len­me­den, tüm ka­pak ke­na­rı­nın yok­lu­ğu­na ka­dar de­ği­şe­bi­len, ka­pak ya­pı­la­rı­nın kıs­mi ve­ya tam kat yok­lu­ğu ile ka­rak­te­ri­ze bir kon­je­ni­tal ano­ma­li­dir. Ba­zı ol­gu­lar­da kaş ve iris ko­lo­bo­mu ile ya­rık da­mak-du­dak ano­ma­li­le­ri tab­lo­ya eş­lik ede­bi­lir. Üst ka­pak da­ha sık et­ki­len­mek­te­dir. Bul­ber kon­jonk­ti­va ve­ya kor­nea­ya ya­pı­şık ola­bi­le­ce­ği gi­bi ba­zı ol­gu­lar­da bir der­mo­li­pom tab­lo­ya eş­lik ede­bi­lir. Se­be­bi tam ola­rak an­la­şıl­ma­mış ol­mak­la bir­lik­te ka­pak kıv­rım­la­rı­nın ka­pan­ma­sı sı­ra­sın­da or­ta­ya çı­kan ve bü­yü­me­yi dur­du­ran olay­la­rın (am­ni­yo­tik band gi­bi) bu tab­lo­ya yol aça­bi­le­ce­ği ön­gö­rül­mek­te­dir.

Kor­nea­nın açık­ta kal­ma­sı ne­de­ni ile ye­ter­li ka­pak ört­me­si sağ­la­na­ma­yan ol­gu­lar­da cer­ra­hi te­da­vi ge­rek­li­dir. Ka­pak de­fek­ti %25’ten da­ha az ol­gu­lar­da pri­mer ona­rım, %25-50 ara­sın­da kan­to­liz­le pri­mer ona­rım ya­pı­la­bi­lir­ken da­ha bü­yük de­fekt­ler­de greft ge­rek­li ol­mak­ta­dır

Multiple konjenital anomali ve kapak kolobomu (Dr. Cem Mocan, Prof. Dr. Uğur Erdener’in izniyle).

An­ki­lob­le­fa­ron

Ka­pak ke­nar­la­rı­nın kıs­mi ve­ya tam ola­rak bir­bi­ri­ne ya­pış­ma­sı ile ka­rak­te­ri­ze­dir. Em­bri­yo­nik ge­li­şim sı­ra­sın­da bir­bi­ri­ne ya­pı­şık olan ka­pak­la­rın tam ay­rı­la­ma­dı­ğı için ka­pak ke­nar­la­rı ara­sın­da in­ce bir cilt ban­dı mev­cut­tur. Ge­nel­lik­le la­te­ral yer­le­şim­li­dir, med­yal yer­le­şim­li an­ki­lob­le­fa­ron ol­gu­la­rın­da lak­ri­mal punk­tum ok­lüz­yo­nu­na bağ­lı ola­rak epi­fo­ra göz­le­ne­bi­lir. Tri­zo­mi 18’li has­ta­lar­da da­ha sık göz­len­mek­te­dir. Te­da­vi­si cer­ra­hi ola­rak ka­pak­la­rın ay­rıl­ma­sı ile sağ­la­nır.

Krip­tof­tal­mus

Göz ka­pak­la­rı­nın ay­rım­lan­ma­mış ol­ma­sı ve alt ve üst ka­pak­la­rın bir­le­şik ol­ma­sı ile ka­rak­te­ri­ze­dir. Tek ta­raf­lı, çift ta­raf­lı, kıs­mi ve­ya tam ola­bi­lir. Ol­gu­la­rın bü­yük bir kıs­mın­da oto­zo­mal do­mi­nant bir ge­çiş sap­tan­mış­tır. Mik­rof­tal­mik göz kü­re­si­ni ör­ten ka­pak­lar­da de­ği­şik de­re­ce­ler­de ek­sik­lik ve­ya tam bir­leş­me söz ko­nu­su olup alt­ta­ki kor­nea­ya da ya­pı­şık­lık gös­te­re­bi­lir. Ço­ğun­luk­la kon­jonk­ti­va for­nik­si bu­lun­maz. Göz ka­pa­ğı ol­ma­sı ge­re­ken do­ku­da kir­pik ve­ya ka­pak bez­le­ri yer al­maz, ba­sit bir cilt ör­tü­sü şek­lin­de­dir. Elek­tro­fiz­yo­lo­jik ola­rak gör­me ce­va­bı alı­nan ol­gu­lar bu­lu­na­bi­lir, ancak ka­pak­la­rın kor­nea­ya ile­ri de­re­ce­de ya­pı­şık ol­ma­sı ne­de­niy­le cer­ra­hi te­da­vi ba­şa­rı­lı de­ğil­dir. İn­komp­let bi­la­te­ral ol­gu­lar­da gör­me po­tan­si­ye­li var­sa ba­şa­rı şan­sı dü­şük ol­ma­sı­na rağ­men kor­ne­a nak­li ile bir­lik­te ka­pak ona­rım­la­rı de­ne­ne­bi­lir.

Te­le­kan­tus

Göz­le­rin or­bi­ta için­de­ki ko­num­la­rı­nı be­lir­le­yen bel­li öl­çü­ler mev­cut­tur. Bun­lar pu­pil­la­lar ara­sı me­sa­fe, iç kan­tus­lar ara­sı me­sa­fe, dış kan­tus­lar ara­sı me­sa­fe, ka­pak ara­lı­ğı me­sa­fe­si, dış kan­tu­sun iç kan­tu­sa gö­re yer­le­şi­mi, kor­nea­dan yan­sı­yan ışık ile üst ka­pak ara­sın­da­ki me­sa­fe ola­rak sa­yı­la­bi­lir.

Ço­cu­ğun pu­pil­la­la­rı ara­sın­da­ki me­sa­fe iç kan­tus­la­rı ara­sın­da­ki me­sa­fe­nin iki ka­tın­dan az­sa te­le­kan­tus mev­cut­tur. Ya­ni nor­mal in­ter­pu­pil­ler me­sa­fe­ye eş­lik eden art­mış in­ter­kan­tal me­sa­fe mev­cut­tur. Ba­sit ola­rak alt lak­ri­mal punk­tu­mun kor­ne­a lim­bu­su­nun la­te­ra­lin­de kal­ma­sı ola­rak ta­nım­la­na­bi­lir .

Hi­per ve Hi­po­te­lo­rizm

Hi­per­te­lo­rizm­de di­rek or­bi­ta fil­mi ve­ya BT’de or­bi­ta­la­rın ön med­yal du­var­la­rı bir­bi­rin­den uzak­tır. Or­bi­ta­lar bir­bi­rin­den uzak­laş­tı­ğı için in­ter­pu­pil­ler me­sa­fe de art­mış­tır. Krib­ri­form plak­ta bir ku­sur söz ko­nu­su ola­bi­lir ve an­te­ri­or en­se­fa­lo­sel bu­lu­na­bi­lir. Ge­nel­lik­le Wa­ar­den­burg sen­dro­mu gi­bi kra­ni­yo­fa­si­yal ano­ma­li­le­re eş­lik eder. Ken­di­li­ğin­den ge­ri­le­me­yen ol­gu­lar­da cer­ra­hi te­da­vi dü­şü­nü­le­bi­lir. Ha­fif ol­gu­lar­da tel ve­ya eri­me­yen di­kiş­le med­yal kan­tal pi­li­kas­yon Y-V plas­ti­si ile bir­lik­te de­ne­ne­bi­lir. Ağır ol­gu­lar­da or­bi­ta ke­mik ke­na­rı­nın ta­şın­ma­sı ve et­mo­id hac­min­de azal­tıl­ma­nın ge­re­ke­ce­ği cid­di kra­ni­yo­fa­si­yal cer­ra­hi­ler uy­gu­la­na­bi­lir .

Hi­po­te­lo­rizm­de ise or­bi­ta med­yal du­var­la­rı ara­sın­da­ki me­sa­fe kı­sal­mış­tır ve ho­lop­ro­sen­se­fa­li eş­lik ede­bi­lir.

Epi­kan­tus

En sık rast­la­nan ka­pak ano­ma­li­si olup ka­pak­lar ara­sın­da ver­ti­kal ola­rak uza­nan ve iç kan­tu­su ör­ten ya­rım ay şe­kil­li cilt kat­lan­tı­sı ile ka­rak­te­ri­ze­dir. Yer­le­şim ve uza­nı­mı­na gö­re dört fark­lı ti­pi ta­nım­lan­mış­tır. Epi­kan­tus sup­ra­si­li­ya­ris, epi­kan­tus pal­peb­ra­lis, epi­kan­tus tar­sa­lis ve epi­kan­tus in­ver­sus. Ye­ni­do­ğan dö­ne­min­de­ki nor­mal ço­cuk­lar­da sık­lık­la rast­la­nır, er­ken ço­cuk­luk dö­ne­min­de ya­lan­cı şa­şı­lı­ğa se­bep ol­ma­sı açı­sın­dan önem­li­dir. Bu­run kö­kü­nün ge­li­şi­mi ile bu böl­ge­de­ki faz­la de­ri­nin çe­kil­me­si ile or­ta­dan kay­bo­lur. Tri­kiya­zis ne­de­niy­le kor­ne­a komp­li­kas­yon­la­rı­na yol aç­mı­yor­sa cer­ra­hi 4-5 yaş­la­rı­na ka­dar er­te­le­ne­bi­lir.

 

A-D. Down sendromlu bebeklerde farklılıklar gösteren kapak yapıları. E. Down sendromlu hastada öriblefaron.

İn­fant­ta Ka­pak Ret­rak­si­yo­nu

İn­fant­la­rın na­di­ren bir ve­ya iki üst ka­pa­ğın­da da ret­rak­si­yon dik­ka­ti çe­ker. Bu du­rum ço­ğun­luk­la ye­ni­do­ğan­da fiz­yo­lo­jik ve­ya idi­yo­pa­tik ola­rak gö­rü­lür (Resim 7-13). Di­ğer ne­den­ler ara­sın­da ne­ona­tal Gra­ves has­ta­lı­ğı, le­va­tor fib­ro­zi­si, ye­din­ci si­nir fel­ci, mi­yas­te­ni­de aşa­ğı ba­kar­ken gö­rü­len sıç­ra­yı­cı üst ka­pak ret­rak­si­yo­nu, di­ğer göz­de­ki pto­zi­si ön­le­me­ye ça­li­şır­ken sağ­lam gö­ze ge­len aşı­rı iner­vas­yon, prop­to­zis ve Mar­cus-Gunn sen­dro­mu sa­yı­la­bi­lir.

Hid­ro­se­fa­li ve dor­sal or­ta be­yin sen­dro­mun­da bi­la­te­ral yu­ka­rı ba­kış pa­re­zi­si ile bir­lik­te üst ka­pak ret­rak­si­yo­nu “ba­tan gü­neş man­za­ra­sı­na” yol aça­bi­lir.

Te­da­vi edil­me­si ge­re­ken du­rum­lar­da ka­pak ret­rak­tör­le­ri ba­zı ol­gu­lar­da greft de ek­le­ne­rek ge­ri­le­ti­lir.

Ek­tro­pi­yon

Alt ve­ya üst ka­pak ke­na­rı­nın kor­nea­nın ak­si yö­nü­ne doğ­ru dö­nük dur­ma­sı­dır. Na­di­ren izo­le bir pa­to­lo­ji ola­rak gö­rü­lür. Ge­nel­lik­le kon­je­ni­tal pto­zis, epi­kan­tus in­ver­sus ve ble­fa­ro­fi­mo­zis ile bir­lik­te­lik gös­te­rir. Sü­rek­li ola­rak göz­ya­şı­nın dı­şa­rı­ya ak­ma­sı ve göz yü­ze­yi­nin açık kal­ma­sı ne­de­niy­le ka­pak çev­re­sin­de ve kon­jonk­ti­va­da tah­riş olu­şur. Or­bi­kü­la­ris ka­sı ve ka­pak cil­din­de trav­ma, ya­nık ve­ya inf­la­mas­yon so­nu­cu skar oluş­ma­sı ne­ti­ce­sin­de ak­kiz ola­rak da gö­rü­le­bi­lir. Kor­nea­nın açık­ta kal­ma­sı­nı ön­le­mek ama­cıy­la ko­ru­yu­cu göz po­ma­dı kul­la­nı­la­rak cer­ra­hi uy­gun za­man için­de plan­la­nır. Lo­ka­li­ze skar do­ku­su Z-plas­ti ile gev­şe­ti­le­bi­lir, cilt kı­sa ise greft ile ta­mam­la­na­bi­lir faz­la ise ek­tro­pi­yon böl­ge­si­ne uyan yer­den üç­gen şek­lin­de alı­na­bi­lir, ho­ri­zon­tal ka­pak uzun­lu­ğu­nun ayar­lan­ma­sı ge­re­ke­bi­lir.

En­tro­pi­yon

Alt ve­ya üst göz ka­pa­ğı­nın kor­nea­ya doğ­ru dö­nük dur­ma­sı­dır. Alt ka­pak da­ha sık­lık­la et­ki­le­nir. Ge­nel­lik­le alt tar­sın dis­tal kıs­mı kat­la­nıp içe dön­mek­te­dir. Tar­sal ya­pı­nın za­yıf­lı­ğı ya­da or­bi­kü­la­ris ka­sı­nın mar­ji­nal kıs­mı­nın hi­per­tro­fi­si so­rum­lu tu­tul­mak­ta­dır. Epib­le­fa­ron­dan alt ka­pak kat­lan­tı­sı­nın yok­lu­ğu ve aşa­ğı ba­kış­ta ret­rak­si­yo­nun kı­sıt­lı ol­ma­sı ile ayırt e­di­lir. Kir­pik­le­rin kor­nea­ya değ­me­si ne­de­niy­le önem­li­dir. Kor­ne­a komp­li­kas­yo­nu olu­şu­yor­sa er­ken dö­nem­de cer­ra­hi ola­rak dü­zel­til­me­li­dir. Cer­ra­hi ola­rak ba­sit­çe tars alt ke­na­rın­da iğ şek­lin­de cilt ve/veya alt ka­pak ret­rak­tö­rü ile or­bi­kü­la­ris ka­sı çı­ka­rı­la­rak ya pri­mer ya da tars alt ucu­na di­ki­lir.

Epib­le­fa­ron

İn­fant­ta sık ola­rak gö­rü­lür ve en­tro­pi­yon ile ka­rış­tı­rı­la­bi­lir. Ge­nel­lik­le iç kan­tüs böl­ge­si­ne da­ha ya­kın ola­rak kon­je­ni­tal bir cilt kat­lan­tı­sı ka­pak ke­na­rın­dan kor­nea­ya doğ­ru taş­mış gö­rü­nüm­de­dir. Bu kat­lan­tı sa­ye­sin­de iç kı­sım­da kir­pik­ler kor­nea­ya doğ­ru yö­ne­lir an­cak kir­pik­le­rin yu­mu­şak ve in­ce ol­ma­sı ne­de­ni ile ge­nel­lik­le kor­ne­a ha­sa­rı göz­len­mez. Ge­nel­lik­le iki ya­şı­na ka­dar ken­di­li­ğin­den dü­ze­lir. Ba­zen en­tro­pi­yon ile bir­lik­te bu­lu­na­bi­lir, na­di­ren cer­ra­hi ge­re­kir.

Ble­fa­ro­fi­mo­zis Sen­dro­mu

Bi­la­te­ral, oto­zo­mal do­mi­nant ge­çiş gös­te­ren bir pto­zis komp­lek­si­dir. Göz ka­pak­la­rı­nın ho­ri­zon­tal ve ver­ti­kal ola­rak kı­sal­ma­sı ile ka­rak­te­ri­ze­dir. Kli­nik tab­lo­ya te­le­kan­tus, epi­kan­tus in­ver­sus ve alt ka­pak­la­rın la­te­ral kı­sım­la­rı­nın ek­tro­pi­yo­nu eş­lik eder. Pto­zi­sin gör­me ek­se­ni­ni ka­pat­tı­ğı ol­gu­lar­da pto­zis ame­li­ya­tı ge­re­kir. Epi­kan­tus ve te­le­kan­tus za­man­la ge­ri­le­ye­bi­le­ce­ği için cer­ra­hi te­da­vi için bek­le­ne­bi­lir.

 

Blefarofimozis sendromu. Ptozis nedeniyle çene yukarıda baş pozisyonu mevcut (Prof. Dr. Uğur Erdener’in izniyle).

Dis­ti­ki­ya­zis

Kıs­mi ve­ya tam ikin­ci bir sı­ra kir­pi­ğin da­ha bu­lun­ma­sı­dır. Tri­ki­ya­zis­ten ayırt e­dil­me­si ge­re­kir. Tri­ki­ya­zis, nor­mal göz ka­pak­la­rı üze­rin­de yer­le­şim­li nor­mal kir­pik­le­rin kor­nea­ya doğ­ru dö­nük ol­ma­sı­dır. Kir­pik­ler kor­ne­a ve kon­jonk­ti­va ile sü­rek­li te­mas ha­lin­de olup ir­ri­tas­yon ve tah­ri­şe se­bep olur­lar. Dis­ti­ki­ya­zis­te ise ikin­ci sı­ra kir­pik­ler ge­nel­lik­le da­ha in­ce, açık renk­li ve yu­mu­şak­tır ve me­ibo­mi­an bez­le­ri­nin he­men ar­ka­sın­da yer­le­şim gös­te­rir. Bu ne­den­le kor­nea­yı ge­nel­lik­le ra­hat­sız et­mez ve cer­ra­hi te­da­vi­ye ge­rek kal­maz. Kor­nea­ya ba­tan kir­pik bir­kaç ta­ne ise elek­tro­liz de­ne­ne­bi­lir. Da­ha faz­la ise ka­pak ke­na­rın­da­ki li­ne­a al­ba­dan ver­ti­kal ola­rak ka­pak tars bo­yun­ca iki­ye ay­rı­la­rak nor­mal kir­pik­ler ko­ru­nur ve anor­mal kir­pik­le­rin fol­li­kü­lü­ne di­rek gö­re­rek elek­tro­liz ve­ya kri­yo­te­ra­pi uy­gu­la­nır. Cill­te renk de­ği­şi­mi, nor­mal kir­pik­le­rin lo­ka­li­ze kay­bı ve­ya skat­ris­yel en­tro­pi­yon ile so­nuç­lan­ma­ma­sı için dik­kat­li olun­ma­lı­dır.