Glokom, göz içi basıncı yüksekliğine bağlı olarak görme siniri ve dolayısıyla görme alanında ilerleyen hasar meydana gelmesidir. Çocuklarda görülen glokom ömür boyu körlüğe yol açabilmesi bakımından erken tanı ve tedavinin önemi çok büyüktür. Çocuk veya aile hekimleri açısından konjenital glokom korneanın hem büyümesine hem de bulanıklaşmasına yol açabilmesi nedeniyle semptom ve bulguları ile tanınması gereken bir durumdur. Konjenital glokom yenidoğan döneminde korneanın unilateral veya bilateral yaygın bulanıklığı ve çoğunlukla artmış kornea çapı ile kendini gösterir, bu tabloya buftalmus denir. Bu tabloya çoğunlukla göz sulanması, ışığa hassasiyet ve kapakların zor açılması da eşlik eder. Konjenital glokomun bir kısmında kornea saydam olup sadece kornea çapı artmıştır.
Konjenital veya infantil glokomlu olguların dörtte birinde tanı yenidoğan döneminde konurken, kalan kısmında hastalık ilk bir yıl içinde kendisini belli eder. Eğer hastalığın bulgularının ortaya çıkışı 3-4 yaşlarına kadar ulaşırsa juvenil glokom olarak adlandırılır. Bebeklik çağından sonra oluşan glokomlarda kornea çapı ve saydamlığı etkilenmeyebilir. Bu nedenle çocuklarda glokom ile birlikte seyredebilecek göz hastalıkları ve sistemik hastalıklar dikkatle sorgulanmalıdır.
Primer konjenital glokom körlükle sonuçlanabileceği için acilen tedavi edilmesi gerekir, çok nadiren spontan olarak düzelen olgular bulunabilir.
Yeterince erken müdahale edilen olgularda görmenin tekrar kazanılması ve optik sinirdeki çukurlaşmanın geri dönmesi mümkün olabilir. Glokomatöz hasarın yanısıra anizometropi ve deprivasyona bağlı ambliyopi görme prognozunu olumsuz yönde etkiler. Konjenital glokomlu hastaların takipleri ömür boyu sürmelidir. Yeterli ve zamanında tedavi edilen olguların yarısından çoğunda normal yaşamı sürdürebilecekleri bir görme ve görme alanı düzeyi elde edilebilir. Şanssız küçük bir grup hasta her türlü tedaviye rağmen körler okulunda eğitim almak durumunda kalmaktadır.
Primer ve Sekonder Konjenital Glokom
Sorun aköz hümör boşaltım yolu olan trabeküler ağdaki yapısal anormalliğe bağlı ise primer glokom, gözün diğer yapılarına veya sistemik anomali ve hastalıklara bağlı gelişirse sekonder glokom olarak adlandırılır. Primer glokomun en sık nedeni izole trabeküler ağ disgenezisidir. Sekonder glokoma yol açan nedenler arasında ön segment disgenezisi (iris disgenezisi, Axenfeld, Rieger ve Peters anomalileri), fakomatozlar (Sturge-Weber, nörofibromatozis, von Hippel Lindau) Ota nevus, kromozomal hastalıklar (trizomi 13, 15, 21, XO), bağ dokusu hastalıkları (Marfan, Weil-Marchesani, Ehler-Danlos, homosistinüri vs), inflamasyon (juvenil idiopatik artrit, rubella, sitomegalovirus, herpes), metabolik (Lowe, homosistinüri, sistinozis), diğer göz hastalıkları (afaki, persistan fetal damarlanma, aniridi, mikrosferofaki, mikroftalmi, retinoblastom, lösemi, juvenil ksantogranülom) yer almaktadır.
Konjenital Glokom Kliniği
Konjenital glokomun klasik semptomları gözde sulanma (epifora), ışığa hassasiyet (fotofobi) ve kapakların sıkılmasıdır (blefarospazm). Bu semptomlar kornea ödemi ve bulanıklaşması sonucu oluşan epitel anormalliğine bağlı olarak ortaya çıkar. Kornea ödemi önceleri epitel tabakasında sınırlı iken sonradan stromaya yayılır.
Kornea ödemine çoğu olguda horizontal konsantrik çizgisel Descemet membran yırtıkları yani Haab striyaları eşlik eder (Resim 3-16). İnfantil dönemde aşırı elastik olan sklera ve kornea göz içi basıncının kronik yüksekliğine bağlı olarak genişler ve gerekli tedavi uygulanmaz ise buftalmus (boğa gözü) denilen tablo ortaya çıkabilir (Resim 3-14).
Normal bir yenidoğanda korneanın horizontal çapı 9.5-10.5 mm arasındadır. Bu dönemde 11.5 mm’den büyük kornea çapı glokomu düşündürmelidir. Bir yaşında 12.5 mm ve daha büyük çocuklarda 13.5 mm’den büyük kornea çapı glokom şüphesini uyandırmalıdır. Unilateral tutulum aile tarafından daha kolay farkedilmesine rağmen bilateral simetrik tutulan gözler hekime gelmekte geç kalabilir. Kornea çapına paralel veya bağımsız olarak göz küresinde aksiyel uzunluk da artmaktadır. Bu nedenle konjenital glokom olgularının A-mod ultrasonografi ile aksiyel uzunluklarının takibi önemlidir. Özellikle afak bebeklerde hipermetropinin hızlı olarak kaybedilmesi glokom hakkındaki şüpheyi artırmalıdır.
Primer konjenital glokomlu gözde gonyoskopi ile yapılan ön kamara açısı incelemesinde iris kökü trabeküler ağ olması gereken bölgeye düz bir insersiyo yapmaktadır.
Sekonder konjenital glokomlu gözlerin bir kısmına ön segment gelişiminde önemli anomaliler eşlik edebilir. Nörokristopati genellikle bilateral olup kornea, iris, lens ve trabeküler ağda bir dizi embriyonel gelişim defektidir.
Çocuklarda glokoma yol açabilecek göz hastalıkları arasında aniridi, katarakt, mikrosferofaki ve ektopia lentis yer alır. Çocuklarda dar açılı glokoma hemen hiç rastlanmazken nanoftalmus ve prematüre retinopatisi hayatın ileri döneminde dar açılı glokoma neden olabilir.
Göz içi hemorajiler, travmaya bağlı açı bölgesi ve iris hasarı, göz içi inflamatuar hastalıklar, episkleral venöz basıncı artıran durumlar, Sturge-Weber sendromu, Lowe sendromu, Marfan sendromu, intrauterin enfeksiyonlar, juvenil ksantogranülom ve kromozomal hastalıklar da çocukluk çağında glokoma neden olabilir.
Konjenital glokomdan şüphe edilen çocuklarda tam ve dikkatli bir oftalmolojik muayene yapılmalıdır. Genel anestezi altında ön segment muayenesi, göz içi basıncı ve aksiyel uzunluk ölçümü, gonyoskopi (iridokorneal açı muayenesi), retinoskopi ve optik sinir muayenesi yapılmalıdır.
3-18 A. Persistan fetal damarlanma (PFV) için lensektomi yapılan hastanın dört ay sonraki izleminde sağ gözde blefarospazm, fotofobi, epifora ve kornea ödemi ile belli olan sekonder glokom durumu. PFV’de tipik olarak mikroftalmi görülür, ancak bu olguda katarakt cerrahisinden önce göz içi basıncı normal ölçülmesine ragmen sağ göz küresi soldan daha büyüktü. B. Sag trabekülotomi ameliyatini takiben alti ay sonra; göz saydamlasmis ve sakin. Hasta afak olmasina ragmen sag göz daha uzun olduğu için belirgin anizometropi gelişmedi. Kapama ve gözlük tedavisi ile 0.2 görme ve periferik füzyon sağlanabildi. C. Katarakt ameliyati ve trabekülotomiden 3 yıl sonraki ön segment görünümü.
Konjenital glokomlu olgularda beklenen göz içi basınçları 30-40 mmHg civarında iken genel anestezi altında 20 mmHg ve üzeri değerler yüksek olarak kabul edilir. Göz içi basıncının mutlak değer ölçümünde erişkinlerde kornea kalınlığının önemli rolü olmakla birlikte, konjenital glokomda santral kornea kalınlığının göz içi basıncına ne oranda etki ettiği hakkında sağlam bir kanıt bulunmamaktadır. Ancak tedavi dozunu gereksiz olarak artırmamak için santral kornea kalınlığı 540 mikrondan fazla olan olgularda dikkatli olunmalıdır.
Erişkinden farklı olarak yenidoğanda lamina kribroza ve optik kanalın elastik olmasına bağlı olarak, erken ve etkin tedavi sonrası optik diskteki glokoma bağlı artmış olan çukurluk (cup)-disk oranında düzelme görülülebilir.
Konjenital Glokom Ayırıcı Tanısı
Konjenital glokomda görülen sulanma, fotofobi ve blefarospazm semptomları korneanın ödemi, çizilmesi ve inflamasyonu ile de ortaya çıkabilmektedir. Bu duruma yol açacak keratit nedenleri ve kırmızı göz ayırıcı tanısı gözden geçirilmelidir (bkz Bölüm 6). Bebeklik döneminde en sık sulanma nedeni konjenital dakriyostenozdur. Ancak bu hastalarda fotofobi bulunmaz.
Kornea büyüklüğüne veya ödemine yol açan diğer nedenler yukarıda açıklanmıştır.
Optik diskte çukurluğun arttığı glokom olmayan durumlar arasında fizyolojik yapısal ve ailesel nedenler, megalodisk, konjenital optik disk “pit” ve optik disk kolobomu yer alır (bkz Bölüm 8). Ayrıca kraniyofarinjiyom gibi tümörlere bağlı olarak da göz içi basıncı yüksek olmamasına rağmen ilerleyici çukurluk artışı dikkati çekebilir.
Konjenital Glokom Tedavisi
Medikal
Tedavide, temel olarak göz içi basıncının düşürülmesi hedeflenir. Primer konjenital glokomda ilke olarak temel tedavi cerrahidir, medikal tedavi sadece cerrahiye hazırlık aşamasında kornea ödemini azaltmak ve çocuğun genel anestezi alabileceği zamana kadar vakit kazanmak için denenebilir. Cerrahiden sonra basıncı arzu edilen düzeye çekebilmek için ilaçlar destek olarak verilebilir. Çocukluk çağı sekonder glokomlarında ise medikal tedavi genellikle ilk tercihi oluşturur.
Timolol maleat glokomda üzerinde en çok çalışılan formüldür. Topikal uygulamadan sonra; çocuklara uygulanan %0.25 konsantrasyon bile erişkinlerdeki %0.50 konsantrasyona göre daha fazla plazma seviyesine neden olur. Bu nedenle özellikle infantlarda bronkospazm ve bradikardi yan etkilerini önlemek için %0.1 konsantrasyonda dikkatle uygulanması gerekir. Damlanın sistemik emiliminin önlenmesi için fazlasının hemen silinmesi ve lakrimal punktuma bir süre bası uygulanması gerekir.
Topikal karbonik anhidraz inhibitörleri çocuklarda ikinci seçenek ilaçtır. Brinzolamid dorzolamide göre daha az tahriş yapar. Sistemik uygulama kadar etkili olmasa bile yan etkileri bakımından belirgin olarak daha avantajlıdır. Altı yaşından daha küçük çocuklarda 3 ay topikal kullanım belirgin bir yan etkiye yol açmamıştır. Korneada endotel sorunu olan hastalarda topikal karbonik anhidraz inhibitörü kullanımından kaçınmak gerekir.
Prostaglandin analogları çocuklarda hem tek başına hem de diğer ilaçlarla birlikte kullanıldığında erişkinlere göre daha az etkili olmaktadır. Özellikle Sturge-Weber glokom hastalarında daha az etkili olduğuna dair kanıt bulunmaktadır. Birkaç ay içinde iris renginde koyulaşmaya ve kirpiklerde uzamaya neden olabilir. Çocuk glokomunda uzun dönemli etkileri tam olarak bilinmemektedir.
Alfa-mimetik topikal ilaçlar ciddi sistemik yan etkileri nedeniyle altı yaşından önceki glokomlu çocuklarda önerilmez.
Cerrahi
Primer konjenital glokomda cerrahide temel amaç drenajın engellendiği trabeküler ağın açılmasıdır. Bunun için korneanın yeterince saydamlığının sağlanabildiği olgularda gonyotomi, korneası bulanık veya skarlı olan olgularda trabekülotomi ve kombine trabekülektomi yöntemleri birinci tercih olarak seçilir (Resim 3-22). Daha büyük çocuklarda, sekonder konjenital glokomda ve trabekülotomi veya gonyotomilerin başarısız olduğu olgularda aköz hümörün ön kamaradan konjonktiva altına filtrasyonunun sağlandığı trabekülektomi uygulanmaktadır. Filtran cerrahilerde skar dokusu oluşumu cerrahi başarıyı engelleyeceği için mitomisin-C ve 5-florourasil gibi antifibrotik ajanlar kullanılabilir. Filtran cerrahinin tekrarlanamayacağı olgularda skleral tüp implantı veya siliyer cismin laserle ablasyonu kullanılabilir.
Gonyotomi
Gonyotomi cerrahisinde başarı için saydam kornea ve derin ön kamara esastır. Korneanın ödemli olduğu olgularda alkol uygulayarak kornea epiteli soyulabilir (Resim 3-22A,C). İridokorneal açı bölgesine yapılacak olan 90-120 derecelik girişim başarılı olmadığı taktirde daha önce kesi uygulanmamış başka bir sahaya gonyotominin tekrarlanması başarıyı artırmaktadır. Korneanın yeterince saydamlaşmadığı olgularda ko-aksiyel endoskopik gonyotomi veya Nd-YAG laserle gonyotomi uygulanabilir. Yenidoğanda buftalmik gözde, afak glokomda ve Sturge Weber glokomunda etkisi çok sınırlıdır. Gonyoskopide sklera mahmuzu seçilebiliyorsa gonyotomi başarılı olmamaktadır.
Seton Cerrahisi
Geleneksel cerrahi yöntemlere rağmen glokomu ilerleyen veya konjonktivasında skar dokusu nedeniyle trabekülektominin başarılı olamıyacağı çocuk hastalarda ön kameradan tüp ile ekvator bölgesine drenaj cerrahisi uygulanabilir. Bu cerrahide ön kamaraya uzanan bir silikon tüp ve rektus kasları arasına yerleştirilen tüpün ucuna bağlı olan bir akrilik plaka ile sklera arasında kalan potansiyel boşluğa aköz hümör boşaltılmaktadır. Çocuklarda tüp cerrahisinin başarısı hakkında yeterli kanıt bulunmamakla birlikte son yıllarda daha erken ve daha yaygın olarak kullanılmaya başlamıştır. Hipotoni, koroid efüzyonu ve suprakoroid alanda kanama gibi erken komplikasyonlar tüp içinden 3/0 supramid sütür geçirilerek veya valv sistemi olan tüpler kullanılarak önlenmeye çalışılır. Orta vadede özellikle küçük plakalı tüplerde görülen enkapsülasyon problemini aşmak için antimetabolit uygulanabilir. Ayrıca tüpün iris veya korneaya dokunması önlenirken aynı zamanda tüpün ön kamaradan geri çıkmayacak kadar uzun bırakılması gerekir. Tüpün içinden geçtiği sklera tünelinin erimemesi için üzeri donör sklera, perikard veya duramater ile kaplanabilir.
Siliyer Cisim Tahribatı
Siliyer cisim tahribatı dozunun arzu edildiği kadar ayarlanamaması ve komplikasyonları nedeniyle glokomun kontrol edilmesinde en son tercihi oluşturmaktadır (Resim 3-24). Diod laser uygulaması, kriyoterapi veya Nd-YAG uygulamalarına göre daha kontrollüdür. Ancak istenen basınç değerlerine kalıcı olarak ulaşılabilmesi için birden fazla tekrarlanması ve dolayısıyla fitizise yol açma olasılığı bulunmaktadır. Özellikle buftalmik gözlerde yanlışlıkla iris kökünün tedavi edilmesini önlemek amacıyla transillüminasyondan yararlanılabilir. Endoskopik olarak siliyer cismin direk laserle yakılması daha etkili ve kontrollü bir tahribat sağlar. Ancak göz içi bir girişim olması nedeniyle katarakt ve enfeksiyon gibi komplikasyonlara yol açabilir.
Seton Cerrahisi
Geleneksel cerrahi yöntemlere rağmen glokomu ilerleyen veya konjonktivasında skar dokusu nedeniyle trabekülektominin başarılı olamıyacağı çocuk hastalarda ön kameradan tüp ile ekvator bölgesine drenaj cerrahisi uygulanabilir. Bu cerrahide ön kamaraya uzanan bir silikon tüp ve rektus kasları arasına yerleştirilen tüpün ucuna bağlı olan bir akrilik plaka ile sklera arasında kalan potansiyel boşluğa aköz hümör boşaltılmaktadır. Çocuklarda tüp cerrahisinin başarısı hakkında yeterli kanıt bulunmamakla birlikte son yıllarda daha erken ve daha yaygın olarak kullanılmaya başlamıştır. Hipotoni, koroid efüzyonu ve suprakoroid alanda kanama gibi erken komplikasyonlar tüp içinden 3/0 supramid sütür geçirilerek veya valv sistemi olan tüpler kullanılarak önlenmeye çalışılır. Orta vadede özellikle küçük plakalı tüplerde görülen enkapsülasyon problemini aşmak için antimetabolit uygulanabilir. Ayrıca tüpün iris veya korneaya dokunması önlenirken aynı zamanda tüpün ön kamaradan geri çıkmayacak kadar uzun bırakılması gerekir. Tüpün içinden geçtiği sklera tünelinin erimemesi için üzeri donör sklera, perikard veya duramater ile kaplanabilir.
Siliyer Cisim Tahribatı
Siliyer cisim tahribatı dozunun arzu edildiği kadar ayarlanamaması ve komplikasyonları nedeniyle glokomun kontrol edilmesinde en son tercihi oluşturmaktadır (Resim 3-24). Diod laser uygulaması, kriyoterapi veya Nd-YAG uygulamalarına göre daha kontrollüdür. Ancak istenen basınç değerlerine kalıcı olarak ulaşılabilmesi için birden fazla tekrarlanması ve dolayısıyla fitizise yol açma olasılığı bulunmaktadır. Özellikle buftalmik gözlerde yanlışlıkla iris kökünün tedavi edilmesini önlemek amacıyla transillüminasyondan yararlanılabilir. Endoskopik olarak siliyer cismin direk laserle yakılması daha etkili ve kontrollü bir tahribat sağlar. Ancak göz içi bir girişim olması nedeniyle katarakt ve enfeksiyon gibi komplikasyonlara yol açabilir.
© 2022 PROF. DR. E.CUMHUR ŞENER. All Rights Reserved Designed by | OXIT BİLİŞİM TEKNOLOJİLERİ