Prematüre Retinopatisi


Prematüre Retinopatisi

Pre­ma­tü­re re­ti­no­pa­ti­si (ROP) ha­len ço­cuk­luk ça­ğı kör­lük ne­den­le­ri ara­sın­da ön­de ge­len­ler­den­dir. Pre­ma­türe be­bek­te, he­nüz da­mar ge­li­şi­mi ta­mam­lan­ma­mış olan is­ke­mik re­ti­na böl­ge­le­rin­de anor­mal da­mar olu­şum­la­rı ile re­ti­no­pa­ti ge­li­şe­bil­mek­te­dir. Bu re­ti­no­pa­ti­nin spon­tan ve­ya te­da­vi ile dü­zel­di­ği ol­gu­lar ile re­ti­no­pa­ti ge­liş­me­miş olan ba­zı ol­gu­lar­da, za­ma­nın­da do­ğan nor­mal do­ğum ağır­lık­lı be­bek­le­re gö­re ref­rak­si­yon ku­su­ru, amb­li­yo­pi, şa­şı­lık ge­liş­me ih­ti­ma­li çok da­ha yük­sek­tir. Bu ne­den­le pre­ma­türe be­bek­le­rin gör­me yö­nün­den ya­kın ta­kip al­tın­da ol­ma­sı öne­ri­lir.

İlk ola­rak 1942’de pre­ma­tü­re in­fant­lar­da lens ar­ka­sın­da fib­rob­las­tik bir kit­le tes­pit edil­miş ve bu tab­lo ret­ro­len­tal fib­rop­la­zi ola­rak ta­rif edil­miş­tir. İler­le­yen yıl­lar­da bu tab­lo­nun neo­vas­kü­la­ri­zas­yon ve bu­na ikin­cil komp­li­kas­yon­lar ile ken­di­si­ni gös­te­ren bir vas­kü­ler re­ti­no­pa­ti ol­du­ğu or­ta­ya kon­muş­tur. Has­ta­lı­ğın pa­to­ge­ne­zin­de pek­çok et­yo­lo­jik fak­tör dü­şü­nül­müş­se de bun­lar içe­ri­sin­de en ge­çer­li ola­nı ROP ile yük­sek ok­si­jen kon­san­tras­yon­la­rı ara­sın­da­ki iliş­ki ol­muş­tur. Kırk yıl ka­dar ön­ce bu iliş­ki­nin or­ta­ya kon­ma­sın­dan son­ra pre­ma­tü­re be­bek­ler­de ok­si­jen kul­la­nı­mı kı­sıt­lan­ma­ya baş­lan­mış ve ROP gö­rül­me sık­lı­ğın­da dra­ma­tik azal­ma­lar tes­pit edil­miş­tir. An­cak ok­si­jen te­da­vi­sin­den uzak­la­şıl­ma­sı pre­ma­tür­eler­de mor­ta­li­te­nin ve nö­ro­lo­jik ha­sa­rın art­ma­sı­na se­bep ol­muş­tur.

Gü­nü­müz­de ne­ona­to­lo­ji ala­nın­da­ki tek­nik ge­liş­me­ler sa­ye­sin­de çok dü­şük do­ğum ağır­lık­lı pre­ma­türe­ler bi­le ya­şa­tıl­mak­ta­dır. Bu ne­den­le ok­si­jen kon­san­tras­yo­nu %83-90’da tu­tu­la­cak şe­kil­de mo­ni­to­ri­ze edi­le­rek kul­la­nı­mı tek­rar gün­de­me gel­miş­tir.

Risk Fak­tör­le­ri

ROP ge­li­şi­min­de pek­çok risk fak­tö­rü araş­tı­rıl­mış­tır. Hi­pok­si, in­tra­ven­tri­kü­ler ka­na­ma, ap­ne, sep­sis, hi­per­kar­bi, asi­doz, bron­ko­pul­mo­ner disp­la­zi ve ane­mi gi­bi pek­çok fak­tör ile ROP ge­li­şi­mi ara­sın­da iliş­ki ku­rul­ma­ya ça­lı­şıl­mış, an­cak bun­la­rın pre­ma­tü­ri­te re­ti­no­pa­ti­si­ne se­bep ol­mak­tan çok pre­ma­tü­ri­te­ye ikin­cil or­ta­ya çı­kan tab­lo­lar ol­du­ğu or­ta­ya ko­nul­muş­tur.

Ge­be­lik ya­şı ve dü­şük do­ğum ağır­lı­ğı en baş­ta ge­len risk fak­tör­le­ri­dir. Yir­mi­ye­di haf­ta­dan kü­çük be­bek­ler­de %100’e ya­kın ROP ve %25 şid­det­li ve %25’de ha­fif-or­ta şid­det­te sa­kat­lık gö­rü­lür­ken, 32 haf­ta üze­rin­de­ki be­bek­ler­de bu oran cid­di ola­rak azal­mak­ta­dır. Ben­zer şe­kil­de, do­ğum ağır­lı­ğı azal­dık­ça ROP gö­rül­me sık­lı­ğı art­mak­ta­dır. Be­be­ğin in­tra­ute­rin ge­li­şi­mi­ne fır­sat ve­re­bil­mek için ya­pay fer­ti­li­zas­yon­da iki­den faz­la em­bri­yo trans­fe­ri ya­pıl­ma­ma­lı­dır.

Ok­si­jen te­da­vi­si ROP ge­li­şi­min­de et­ki­li olan önem­li bir risk fak­tö­rü­dür. ROP’un şid­de­ti ile ok­si­jen te­da­vi­si­nin sü­re­si ara­sın­da kuv­vet­li bir iliş­ki bu­lu­nur. An­cak ok­si­jen has­ta­lı­ğın ge­li­şi­min­de tek ba­şı­na et­ki­li bir fak­tör de­ğil­dir ve ok­si­jen al­ma­yan be­bek­ler­de de ROP gö­rü­le­bil­mek­te­dir. Kan­da­ki ok­si­jen sa­tü­ras­yo­nu %88-98 tu­tu­lan be­bek­ler %70-90 ara­sın­da­ki be­bek­le­re gö­re yak­la­şık ola­rak 4 kat da­ha faz­la ROP te­da­vi­si gör­müş­ler­dir. Bu ne­den­le kan­da­ki ok­si­jen sa­tu­ras­yo­nu­nun %88-92 ara­sın­da özel­lik­le ilk 2 haf­ta sta­bil ola­rak tu­tul­ma­sı ve bu de­ğer­le­rin aşıl­ma­ma­sı öne­ri­lir.

Işı­ğın ROP ge­li­şi­mi üze­ri­ne olan et­ki­si tar­tış­ma­lı ol­mak­la bir­lik­te or­tam ışı­ğı­nın azal­tıl­ma­sı­nın ROP gö­rül­me sık­lı­ğı­nı azalt­ma­dı­ğı gös­te­ril­miş­tir.

An­ti­ok­si­dan özel­li­ğin­den do­la­yı E vi­ta­mi­ni ile ROP ge­li­şi­mi ara­sın­da iliş­ki ku­rul­ma­ya ça­lı­şıl­mış­tır. Pre­ma­tü­re­ler­de E vi­ta­mi­ni se­vi­ye­si­nin plaz­ma­da nor­mal se­vi­ye­nin al­tın­da ol­ma­sı ne­de­niy­le çe­şit­li doz­lar­da E vi­ta­mi­ni te­da­vi­le­ri de­nen­miş, bu ça­lış­ma­la­rın bir kıs­mın­da E vi­ta­mi­ni­nin ROP gö­rül­me sık­lı­ğı­nı azalt­ma­sa bi­le cid­di se­yir­li ROP ge­li­şi­mi­ni azalt­tı­ğı göz­len­miş­tir.

Kan trans­füz­yo­nu ya­pı­lan be­bek­ler­de ROP sık­lı­ğı­nın art­tı­ğı bil­di­ril­mek­te­dir. Ge­li­şi­min­de eriş­kin he­mog­lo­bi­ni­nin pe­ri­fe­rik do­ku­la­ra da­ha faz­la ok­si­jen ta­şı­ya­rak ser­best ra­di­kal olu­şu­mu­nu art­tır­ma­sı­nın rol oy­na­dı­ğı dü­şü­nül­mek­te­dir.

Ge­ne­tik ola­rak be­lir­gin bir risk fak­tö­rü or­ta­ya ko­na­ma­mış­tır an­cak ROP’un si­yah ırk­ta da­ha az gö­rül­dü­ğü bil­di­ril­miş­tir.

Pa­to­ge­nez

Re­ti­na 16. haf­ta­ya ka­dar avas­kü­ler­dir. Son­ra­sın­da hya­lo­id ar­te­rin ad­ven­tis­ya­sın­dan kö­ken alan me­zen­ki­mal hüc­re­ler mer­kez­den pe­ri­fe­re doğ­ru göç ede­rek, se­ki­zin­ci ges­tas­yo­nel ay­da na­zal ora ser­ra­ta­ya ula­şır­lar. Tem­po­ral­de ise do­ğu­ma ka­dar ora ser­ra­ta­ya ula­şa­maz­lar.

ROP ge­li­şi­mi göz­le­nen pre­ma­tü­re­ler­de nor­mal re­ti­nal da­mar ge­li­şi­mi­nin dur­du­ğu ve va­ro­lan bir kı­sım re­ti­na da­mar­la­rı­nın da tı­ka­nık­lık gös­ter­di­ği öne sü­rül­müş­tür.

Hay­van mo­del­le­riy­le des­tek­len­me­ye ça­lı­şı­lan bir hi­po­te­ze gö­re eks­tra­ute­rin çev­re­nin gö­re­ce­li ola­rak yük­sek olan ok­si­jen kon­san­tras­yo­nu ve bu­na ek ola­rak pre­ma­türe­le­re uy­gu­la­nan ok­si­jen te­da­vi­si re­ti­na da­mar­la­rın­da va­zo­kons­trik­si­yo­na ve va­zo­ob­li­te­ras­yo­na se­bep ol­mak­ta, bu da nor­mal re­ti­nal da­mar ge­li­şi­mi­nin dur­ma­sıy­la so­nuç­lan­mak­ta­dır. Ok­si­jen te­da­vi­si­nin ke­sil­me­siy­le re­ti­na­nın per­fü­ze ola­ma­yan kı­sım­la­rı hi­pok­sik kal­mak­ta ve bu da neo­vas­kü­la­ri­zas­yo­na se­bep ol­mak­ta­dır. An­cak bu hipotez ok­si­jen te­da­vi­si al­ma­mış pre­ma­tür­eler­de­ki ROP ge­li­şi­mi­ni açık­la­mak­ta ye­ter­siz kal­mak­ta­dır.

Di­ğer yan­dan yük­sek ok­si­jen kon­san­tras­yo­nu­nun ser­best ok­si­jen ra­di­kal­le­ri oluş­tu­ra­rak re­ti­na vas­kü­la­ri­zas­yo­nun­dan so­rum­lu olan me­zen­ki­mal hüc­re­ler­de li­pid pe­rok­si­das­yo­nu­na se­bep ol­du­ğu, za­rar ver­di­ği hüc­re­le­rin ha­re­ket et­me ve ka­na­li­ze ol­ma özel­lik­le­ri­ni kay­be­de­rek or­ta­ma va­zop­ro­li­fe­ras­yo­na se­bep olan an­ji­oje­nik fak­tör­ler sal­gı­lan­dı­ğı hi­po­te­zi ile­ri sü­rül­mek­te­dir.

Bu hi­po­tez­ler­de or­tak nok­ta or­ta­ma va­zo­for­ma­tif fak­tör­le­rin sa­lın­ma­sı­dır. Bun­lar ara­sın­da en be­lir­gin ola­rak gö­ze çar­pa­nı vas­kü­ler en­do­tel­yal bü­yü­me fak­tö­rü­dür (VEGF). Bu fak­tö­rün nor­mal re­ti­na da­mar­lan­ma­sın­dan so­rum­lu ol­du­ğu, yük­sek ok­si­jen se­vi­ye­le­rin­de aza­la­rak re­ti­na va­zop­ro­li­fe­ras­yo­nu­nu dur­dur­du­ğu da­ha son­ra hi­pok­si­ye ya­nıt ola­rak en­do­tel­yal hüc­re­ler­den sa­lın­dı­ğı ve neo­vas­kü­la­ri­zas­yo­na se­bep ol­du­ğu öne sü­rül­müş­tür. Fa­re re­ti­na­sın­da­ki VEGFR-1 re­sep­tö­rü re­ti­na da­mar­la­rı­nın ya­şa­mı­nı des­tek­ler­ken, VEGFR-2 re­sep­tö­rü en­do­tel pro­li­fe­ras­yo­nu ve ge­çir­gen­li­ği­ni ar­tır­mak­ta­dır. So­ma­tik bü­yü­me fak­tö­rü olan ve ok­si­jen dü­ze­yin­den ba­ğım­sız olan IGF-1 nor­mal­den az ol­du­ğun­da VEGF ak­ti­ve ola­ma­mak­ta­dır. Pre­ma­türe be­bek­te IGF ye­ter­li mik­tar­da bu­lun­ma­mak­ta­dır. Bu du­rum­da re­ti­na pe­ri­fe­ri­ne nor­mal­de iler­le­me­si ge­re­ken vas­kü­la­ri­zas­yon ger­çek­le­şe­me­mek­te ve re­ti­na­da is­ke­mik sa­ha oluş­mak­ta­dır. Bu is­ke­mi ise IGF ve VEGF sa­lı­nı­mı­nı uya­ra­rak anor­mal da­mar­la­rın ge­li­şi­mi­ne ne­den ol­mak­ta­dır. Ma­ale­sef, IGF-1 baş­ka do­ku­lar ta­ra­fın­dan da üre­til­di­ği ve ROP’un de­ği­şik ev­re­le­rin­de kon­san­tras­yo­nu fark­lı ol­du­ğu için IGF’in se­rum dü­ze­yi ta­yi­ni ROP ge­li­şe­cek be­be­ği öz­gül ola­rak ta­nım­la­ya­ma­mak­ta­dır. ROP te­da­vi­sin­de VEGFR-1 sti­mü­las­yo­nu, IGF-1 rep­las­ma­nı ve an­ti-VEGF uy­gu­la­ma­sı he­nüz de­ney­sel aşa­ma­da­dır.

Hüc­re yü­zey pro­te­in­le­ri olan in­teg­rin­le­rin de re­ti­na­nın vas­kü­ler ge­li­şi­min­de önem­li ye­ri ol­du­ğu dü­şü­nül­mek­te­dir. Özel­lik­le vit­ro­nek­tin re­sep­tö­rü­nün re­ti­na neo­vas­kü­la­ri­zas­yo­nun­da rol al­dı­ğı ya­pı­lan hay­van de­ney­le­riy­le or­ta­ya ko­nul­muş­tur.

Kli­nik Ta­nım ve Sı­nıf­la­ma

Has­ta­lı­ğın kli­nik form­la­rı akut (ak­tif) ROP ve kro­nik (skatrisyel) ROP baş­lık­la­rı al­tın­da in­ce­le­ne­bi­lir. Ulus­la­ra­ra­sı ROP sı­nıf­la­ma­sı­na gö­re (2005 dü­zelt­me­si), akut ROP vas­kü­ler pro­li­fe­ras­yo­nun ev­re­si, has­ta­lı­ğın yer­le­şim ala­nı ve tu­tu­lum mik­ta­rı göz önü­ne alı­na­rak in­ce­le­nir.

Akut ROP

a. Vas­kü­ler Pro­li­fe­ras­yo­na Gö­re Ev­re­ler

1.   De­mar­kas­yon hat­tı; vas­kü­ler ve avas­kü­ler re­ti­na­yı bir­bi­rin­den ayı­ran hat­tır.

2.   Sırt (rid­ge); hac­mi olan, yü­zey­den ka­ba­rık pem­be-be­yaz bir ya­pı şek­lin­de göz­le­nir.

3.   Eks­tra­re­ti­nal fib­ro­vas­kü­ler pro­li­fe­ras­yon: Sırt üze­rin­den vit­reu­sa ve­ya re­ti­na­nın yü­ze­yi­ne ya­yı­lım gös­te­ren eks­tra­re­ti­nal fib­ro­vas­kü­ler pro­li­fe­ras­yon mev­cut­tur.

4.   Sub­to­tal re­ti­na de­kol­ma­nı

5.   To­tal re­ti­na de­kol­ma­nı

Ar­tı” bul­gu­su: Ar­ka ku­tup­ta ar­ter ve ven­ler­de di­la­tas­yon ve kıv­rım­lan­ma ar­tı­şı ola­rak ta­nım­la­nır.

Ar­tı-ön­ce­si” bul­gu­su: Ar­tı ev­re­sin­den he­men ön­ce da­mar­lar­da kıv­rım­lan­ma ve di­la­tas­yo­nun he­nüz baş­la­dı­ğı dö­nem­dir.

b. Yer­le­şim Ala­nı­na Gö­re

Zon 1: Op­tik disk­ten fo­vea­ya olan me­sa­fe­nin iki ka­tı­nı ya­rı­çap alan ve­ya op­tik disk mer­kez ol­mak üze­re 30 de­re­ce­lik ala­nı kap­la­yan da­ire­dir.

Zon 2: Zon 1’in dış sı­nı­rın­dan baş­la­yıp na­zal­de ora ser­ra­ta­ya uza­nan hal­ka­dır.

Zon 3: Zon 2’nin dış sı­nı­rın­dan baş­la­yıp tem­po­ral ora ser­ra­ta­ya uza­nan hi­lal şek­lin­de­ki alan­dır.

Ag­re­sif Pos­te­ri­or ROP: Es­ki­den “rush” has­ta­lı­ğı ola­rak ad­lan­dı­rı­lan du­rum­dur. Do­ğum ağır­lı­ğı çok dü­şük olan be­bek­ler­de ar­ka ku­tup­ta ar­tı bul­gu­su ile ken­di­ni gös­te­ren ve re­ti­no­pa­ti ev­re­si­nin zor­luk­la ta­nım­la­na­bil­di­ği özel bir du­rum­dur. Ge­nel­lik­le zon 1’de bu­lun­ma­sı­na rağ­men ar­ka zon 2’de de gö­rü­le­bi­lir. Ar­ka ku­tup­ta­ki “ar­tı” has­ta­lık pe­ri­fer­de­ki tu­tu­lu­mun yay­gın­lı­ğın­dan ba­ğım­sız ola­rak tüm 4 kad­ra­nı da tu­tar. Ag­re­sif pos­te­ri­or ROP vas­kü­ler pro­li­fe­ras­yon ev­re­le­ri açı­sın­dan bir sı­nıf­la­ma­ya ta­bi tu­tul­ma­dan der­hal te­da­vi edil­me­li­dir.

c. Tu­tu­lum Mik­ta­rı­na Gö­re

Has­ta­lı­ğın ya­yıl­dı­ğı alan sa­at kad­ra­nı ola­rak ifa­de edi­lir.

Eşik Has­ta­lık

Zon 1 ve­ya 2’de bir­bi­ri­ne bi­ti­şik ola­rak beş sa­at kad­ra­nı ve­ya ay­rı ay­rı böl­ge­ler­de top­lam se­kiz sa­at kad­ra­nın­da ev­re-3 ve “ar­tı” bul­gu­su­nun bu­lun­ma­sı eşik has­ta­lık ola­rak ad­lan­dı­rı­lır.

Eşik Ön­ce­si Has­ta­lık

Zon 2’de ev­re 3 ve­ya zon 1’de her­han­gi bir ROP ev­re­si eşik ön­ce­si dö­nem ola­rak ad­lan­dı­rı­lır.

Kro­nik (Skatrisyel) ROP

Ak­tif ROP’u olan ol­gu­la­rın %20’si skatrisyel dö­ne­me iler­ler. Kli­nik bul­gu­la­rı er­ken dö­nem­de mi­yo­pi ve pe­ri­fe­ral re­ti­na­da pig­men­ter de­ği­şik­lik­ler ile baş­la­yıp iler­le­yen ev­re­ler­de vit­re­ore­ti­nal fib­ro­zis, ar­ka ku­tup­ta çe­kin­ti­ler, re­ti­na kat­lan­tı­la­rı, ile­ri ev­re­de re­ti­na de­kol­ma­nı ve lens ar­ka­sın­da tam fib­ro­vas­kü­ler do­ku hal­ka­sı şek­lin­de ken­di­si­ni gös­te­rir.

Ta­nı ve Ta­ra­ma

Pre­ma­tü­re be­bek­le­rin ne za­man ve ne sık­lık­la mu­aye­ne edil­me­si ge­rek­ti­ği ha­len tar­tış­ma ko­nu­su ol­mak­la bir­lik­te 2006’da Ame­ri­can Aca­demy of Pe­di­at­rics, Ame­ri­can Aca­demy of Oph­thal­mo­logy ve Ame­ri­can Aca­demy of Pe­di­at­ric Oph­tal­mo­logy and Stra­bis­mus ta­ra­fın­dan ka­bul edi­len son kri­ter­le­re gö­re; 1500 gr ve al­tın­da ve­ya 30 (+6/7) haf­ta ve al­tın­da do­ğan her be­bek ta­ra­ma­dan ge­çi­ril­me­li­dir. Ay­rı­ca 1500-2000 gr ara­sın­da ve­ya 32 haf­ta­dan da­ha bü­yük olup kli­nik ola­rak prob­lem­le­ri olan ve kar­di­yo-pul­mo­ner des­tek ve­ri­len be­bek­le­rin ve­ya neo­na­to­log ta­ra­fın­dan yük­sek risk­li ol­du­ğu be­lir­ti­len be­bek­le­rin re­ti­na uz­ma­nı ve­ya pe­di­at­rik of­tal­mo­log ta­ra­fın­dan di­la­tas­yon ve in­di­rek of­tal­mos­kop­la fun­dus mu­aye­ne­si ya­pıl­ma­lı­dır.

Mu­aye­ne­de gö­zün di­la­tas­yo­nu için fe­ni­lef­rin %1.25 ile sik­lo­pen­to­lat %0.5 ve­ya tro­pi­ka­mid %0.5 kul­la­nı­lır. Sis­te­mik emi­li­mi ve yan et­ki­le­ri ön­le­mek için lak­ri­mal punk­tum­la­rın par­mak­la ba­sı­la­rak bir sü­re ka­pa­tıl­ma­sı tav­si­ye edi­lir. Mu­aye­ne sı­ra­sın­da ilaç­la­ra bağ­lı hi­per­tan­si­yon, kus­ma gi­bi yan et­ki­le­rin or­ta­ya çı­ka­bi­le­ce­ği, okü­lo­kar­di­yak ref­lek­sin uya­rı­la­bi­le­ce­ği unu­tul­ma­ma­lı ve re­ani­mas­yo­na ha­zır­lık­lı olun­ma­lı­dır. Bu ne­den­ler­le mu­aye­ne müm­kün­se be­bek aç­ken ya­pıl­ma­lı­dır. Mu­aye­ne ağ­rı­lı ola­bi­le­ce­ği için to­pi­kal anes­te­tik dam­la kul­la­nıl­ma­lı­dır. Be­be­ği ra­hat­lat­mak için mu­aye­ne es­na­sın­da bi­be­ron ve­ya suk­roz kul­la­nı­la­bi­lir.

Pre­ma­tü­re be­be­ğin ROP açı­sın­dan ta­kip şe­ma­sı ilk mu­aye­ne­de­ki bul­gu­la­ra gö­re şe­kil­len­di­ri­lir. Eğer ak­tif ROP sap­tan­maz ise tüm böl­ge­ler­de re­ti­na da­mar­la­rı ora ser­ra­ta­ya eri­şin­ce­ye ka­dar 2-3 haf­ta­da bir ta­kip ye­ter­li­dir. Bu yak­la­şık post­mens­trü­yel 45. haf­ta­ya ka­dar sü­rer.

İlk mu­aye­ne­de zon 1’de ev­re 1-2, ve­ya zon 2’de ev­re 3 ROP sap­ta­nır­sa 3-7 gün son­ra kon­trol; zon 1’de ROP de­ğil an­cak im­ma­tür da­mar­lar var­sa, zon 2’de ev­re 2, zon 1’de reg­re­se olan ROP var­sa 1 haf­ta son­ra kon­trol; zon 2’de ev­re 1 ve­ya reg­re­se olan ROP var­sa 2 haf­ta son­ra kon­trol; zon 2’de im­ma­tür vas­kü­la­ri­zas­yon var ama ROP yok­sa ve­ya zon 3’de ev­re 1-2 ROP ve­ya reg­re­se olan ROP var­sa 2-3 haf­ta son­ra ta­kip mu­aye­ne­si ya­pıl­ma­lı­dır.

Zon 1 ve­ya 2’de “ar­tı” has­ta­lık var­sa ev­re­den ba­ğım­sız ola­rak he­men la­ser te­da­vi­si ya­pıl­ma­lı­dır.

Ta­kip­le­rin bi­ti­ri­le­bil­me­si için ROP’un ta­ma­men reg­re­se ol­du­ğu­nun gö­rül­me­si ve zon 3’de vas­kü­la­ri­zas­yo­nun ta­mam­lan­ma­sı ge­rek­li­dir. Re­ti­na vas­kü­la­ri­zas­yo­nu ta­mam­lan­dık­tan son­ra da ROP hi­ka­ye­si olan be­bek­ler geç dö­nem komp­li­kas­yon­la­rı açı­sın­dan al­tın­cı ay­da ve iki yaş­la­rın­da tek­rar mu­aye­ne­ye çağ­rıl­ma­lı­dır.

Te­da­vi

ROP te­da­vi­sin­de avas­kü­ler pe­ri­fe­rik re­ti­na sa­ha­la­rı­nın ab­las­yo­nu ön gö­rül­mek­te­dir. Gü­nü­müz­de ge­nel­lik­le la­ser fo­to­ko­agü­las­yon ba­zı özel­lik­li ol­gu­lar­da ise kri­yo­te­ra­pi bu amaç­la kul­la­nıl­mak­ta­dır.

Kri­yo­te­ra­pi­nin et­kin­li­ği­ni gös­ter­mek için oluş­tu­ru­lan ça­lış­ma gru­bu­na (CRYO-ROP) gö­re kri­yo­te­ra­pi için uy­gun gö­rü­len za­man­la­ma eşik has­ta­lık tes­pit edil­dik­ten son­ra­ki ilk 72 sa­at ola­rak be­lir­len­miş­tir. Te­da­vi ge­rek­ti­ren eşik has­ta­lık ise “ar­tı” bul­gu­su ile bir­lik­te zon 1 ve­ya 2’de 5 bi­ti­şik ve­ya 8 kü­mü­la­tif sa­at kad­ra­nı­nı kap­la­yan ev­re 3 ROP ola­rak ta­nım­lan­mış­tır. Er­ken dö­nem so­nuç­la­rı­na gö­re kri­yo­te­ra­pi uy­gu­la­nan ol­gu­la­rın %26’sı­nın uy­gu­lan­ma­yan­la­rın ise %45’inin gör­me kes­kin­li­ği­nin 3.5 yıl­lık ta­kip so­nu­cun­da 20/200’ün al­tı­na düş­tü­ğü gös­te­ril­miş­tir. Kri­yo­te­ra­pi ge­nel­lik­le ame­li­yat­ha­ne­de ge­nel anes­te­zi al­tın­da, ek­va­to­run önün­de yer­le­şim­li lez­yon­lar­da trans­kon­jonk­ti­val, pos­te­ri­or yer­le­şim­li lez­yon­lar­da ise sub­kon­jonk­ti­val uy­gu­lan­mak­ta­dır.

Fo­to­ko­agü­las­yon, in­di­rek of­tal­mos­kop­la­ra mon­te edi­le­bi­len la­zer­le­rin ge­liş­ti­ril­me­sin­den son­ra ol­duk­ça yay­gın­laş­mış­tır. Be­bek­te da­ha az ra­hat­sız­lık his­si oluş­tur­mak­ta, göz­de çok faz­la ma­nu­pü­las­yon ge­rek­tir­me­mek­te ve kri­yo­te­ra­pi ile ula­şıl­ma­sı zor olan lez­yon­la­ra ko­lay­lık­la mü­da­ha­le edil­me­si­ni sağ­la­mak­ta­dır. Kri­yo­te­ra­pi ile kar­şı­laş­tı­rıl­dı­ğın­da göz­de da­ha az inf­la­mas­yon mey­da­na gel­mek­te, da­ha az sis­te­mik so­run­la kar­şı­la­şıl­mak­ta ve et­kin­lik­le­ri ara­sın­da fark bu­lun­ma­mak­ta­dır.

Te­da­vi se­çi­min­de gü­nü­müz­de CRYO-ROP ça­lış­ma gru­bu­nun de­ğil ROP Er­ken Te­da­vi Ça­lış­ma Gru­bu’nun (ET­ROP) pro­to­ko­lüuy­gu­lan­ma­lı­dır. Bu kri­ter­ler­de has­ta­lı­ğın kaç sa­at kad­ra­nı­nı tut­tu­ğu göz önü­ne alın­maz;

1.   “Ar­tı” ile bir­lik­te zon 2’de ev­re-2 ve­ya 3,

2.   Zon 1’de “ar­tı” ve her­han­gi bir ROP ev­re­si

3.   Zon 1’de “ar­tı” ol­ma­dan ev­re-3 rast­la­nıl­ma­sı te­da­vi in­di­kas­yo­nu­nu do­ğu­rur.

Has­ta­lı­ğın ev­re­si­ne ve be­be­ğin ge­nel du­ru­mu­na gö­re 72 sa­at için­de te­da­vi uy­gu­lan­ma­lı­dır. Te­da­vi­de re­ti­na­ya ter­ci­hen la­ser ile fo­to­ko­agü­las­yon ve­ya ge­rek­li du­rum­lar­da kri­yo­te­ra­pi uy­gu­la­nır. Te­da­vi et­ki­li ol­muş­sa 24 sa­at son­ra­ki kon­trol­de “ar­tı” has­ta­lık­ta ani bir dü­zel­me ol­du­ğu ve re­ti­na da­mar­la­rın­da in­cel­me ve kıv­rım­la­rın­da azal­ma göz­len­me­li­dir. Ak­si hal­de en geç üç gün için­de te­da­vi tek­rar­lan­ma­lı­dır.

Te­da­vi ta­mam­lan­ma­dan has­ta­nın baş­ka bir ku­ru­ma trans­fe­ri ve­ya ta­bur­cu edil­me­si ge­re­ki­yor­sa te­da­vi ve ta­kip­le­rin de­vam et­ti­ri­le­ce­ği­nin ga­ran­ti al­tı­na alın­ma­sı te­da­vi­yi yü­rü­ten ço­cuk ve göz he­kim­le­ri ile ai­le­nin or­tak so­rum­lu­lu­ğun­da­dır.

İle­ri ev­re ROP ol­gu­la­rı ço­ğu za­man re­ti­na de­kol­ma­nı ile kar­şı­mı­za gel­mek­te, bu has­ta­lar­da skle­ral çö­kert­me ve vit­rek­to­mi gi­bi cer­ra­hi te­da­vi yol­la­rı de­nen­mek­te­dir. Cer­ra­hi son­ra­sı sağ­la­nan ana­to­mik şi­fa­ya rağ­men fonk­si­yo­nel şi­fa dü­şük oran­lar­da kal­mak­ta­dır. Bu ne­den­le has­ta­lı­ğın ya­yıl­ma­dan te­da­vi edil­me­si kör bı­ra­ka­cak komp­li­kas­yon­la­rın oluş­ma­sı­nı ön­le­mek için tek ge­çer­li yön­tem­dir.

An­ti-VEGF alt grup­la­rı ile gen te­da­vi­le­ri, ay­rı­ca ev­re-5 için in­tra­vit­re­al tri­am­si­no­lon ve vit­rek­to­mi te­da­vi­le­ri de­ne­me aşa­ma­sın­da­dır.

Prog­noz ve Komp­li­kas­yon­lar

CRYO-ROP ça­lış­ma­sı ve­ri­le­ri­ne gö­re 750 gr al­tın­da do­ğum ağır­lı­ğı­na sa­hip be­bek­le­rin %90’ın­da ve 27 haf­ta­dan ön­ce do­ğan be­bek­le­rin %83’ün­de ROP ge­li­şi­mi göz­len­mek­te­dir. Bu ol­gu­la­rın ço­ğun­da ken­di­li­ğin­den ge­ri­le­me göz­le­nir­ken, %15.5 ile %10.4’ün­de la­zer te­da­vi­si ve­ya kri­yo­te­ra­pi ge­rek­mekte­dir. CRYO-ROP ça­lış­ma gru­bun­da­ki has­ta­la­rın 10 yıl­lık iz­le­min­de ana­to­mik ya­pı­sal komp­li­kas­yon­la­rın ge­liş­me­si %48’den %27’ye, fonk­si­yo­nel gör­me kay­bı %62’den %44’e dü­şü­rü­le­bil­miş­tir. La­ser te­da­vi­si­nin en az kri­yo­te­ra­pi ka­dar et­ki­li ol­du­ğu da bi­lin­mek­te­dir.

ROP’a bağ­lı kör­lük ve cid­di gör­me az­lı­ğı sık­lı­ğı tam ola­rak bi­lin­me­mek­te­dir. An­cak ROP’u ge­ri­le­yen has­ta­la­rın %55’in­de 6-10 yıl için­de of­tal­mo­lo­jik prob­lem­ler ge­liş­mek­te­dir. En sık rast­la­nan prob­lem­ler gör­me kes­kin­li­ğin­de azal­ma, mi­yop ve di­ğer kır­ma ku­sur­la­rı, şa­şı­lık ve amb­li­yo­pi­dir.

Kri­yo­te­ra­pi ve la­ser te­da­vi­si ile­ri dö­nem cid­di komp­li­kas­yon­la­rı ön­le­se de özel­lik­le zon 1’de yer alan ROP ol­gu­la­rın­da gör­me ala­nın­da da­ral­ma­ya yol aç­mak­ta ve san­tral gör­me­yi azal­ta­bil­mek­te­dir. Neo­vas­kü­la­ri­zas­yo­na ikin­cil ya­pı­sal ha­sar göz­le­nen ol­gu­la­rın ço­ğun­da ise gör­me kay­bı makula­da çe­kin­ti ve­ya re­ti­na de­kol­ma­nı­na bağ­lı ola­rak or­ta­ya çık­mak­ta­dır.

Mi­yo­pi, skatrisyel se­kel ge­li­şen ROP ol­gu­la­rın­da %80’e va­ran oran­da göz­le­ne­bi­len bir komp­li­kas­yon­dur. Be­lir­gin re­ti­na ha­sa­rı iz­len­me­yen ol­gu­lar­da mi­yo­pi ani­zo­met­ro­pi­ye yol aça­rak be­bek­ler­de amb­li­yo­pi ve gör­me kay­bı­na se­bep ola­bil­mek­te­dir.

ROP göz­len­me­yen pre­ma­tü­re be­bek­ler­le kar­şı­laş­tı­rıl­dı­ğın­da şa­şı­lı­ğın ROP’lu ol­gu­lar­da da­ha sık or­ta­ya çık­tı­ğı ve şa­şı­lık göz­le­nen ol­gu­la­rın bü­yük bir kıs­mın­da amb­li­yo­pi ol­du­ğu iz­len­mek­te­dir. Re­ti­na­da çe­kin­ti­si olan ol­gu­lar­da makula ek­to­pi­si ve bu­na bağ­lı ola­rak psö­dos­tra­bis­mus or­ta­ya çık­mak­ta­dır. Şa­şı­lık cer­ra­hi­sin­den ön­ce ROP’lu be­be­ğin fun­du­su mut­la­ka de­ğer­len­di­ril­me­li ve cer­ra­hi bu­na gö­re plan­lan­ma­lı­dır.

Yi­ne ROP’lu ol­gu­lar­da açık açı­lı glo­kom gi­de­rek ar­tan sa­yı­da bil­di­ril­mek­te­dir. Açı ka­pan­ma­sı glo­ko­mu ge­li­şen ol­gu­lar­da ise me­ka­niz­ma­nın gö­re­ce­li ola­rak bü­yük ha­cim­li olan len­se bağ­lı ge­li­şen pu­pil­ler blok ol­du­ğu dü­şü­nül­mek­te­dir.

Nis­tag­mus, ka­ta­rakt, pe­ri­fe­rik re­ti­na yır­tık­la­rı, mik­ro­kor­ne­a ve band ke­ra­to­pa­ti ROP’a bağ­lı ge­li­şen di­ğer komp­li­kas­yon­lar olup ra­por edil­miş op­tik at­ro­fi ve fi­ti­zis bul­bi va­ka­la­rı da mev­cut­tur.