Normal şartlar altında etkilediği bölge ile sınırlı kalacak olan göz içindeki enfeksiyon, enfestasyon veya inflamasyon bebeklik çağında bağışıklık sistemi yetmezliği ve eşlik eden sistemik sorunlar nedeniyle çevre dokulara ve hemen komşuluğunda bulunan vitreusa yayılarak lökokoriye yol açabilir. Gözün ön ve arka segmentinin birlikte etkilendiği yaygın enfeksiyon durumu endoftalmiolarak adlandırılır. Bu tabloya enfeksiyon dışında travma, yabancı cisim, enfestasyon, otoimmün hastalıklar ve göz içi tümörleri de yol açabilir.
İntrauterin Enfeksiyonlar ve Göz
Anneden bebeğe geçen enfeksiyonlar başlıca enfeksiyon ajanının direk doku hasarı oluşturması, malformasyonlara neden olan teratojenik etkisi veya doğumdan sonra enfeksiyon ajanının gecikmiş reaktivasyonu yolu ile gözde hasar oluşturur. İntrauterin ve perinatal enfeksiyonlar çok geniş bir yelpazede karşımıza çıkabilir. Bu tür enfeksiyonlar sessiz kalabileceği gibi hayati organ hasarı veya sistemik hasara da yol açabilir.
Toksoplazmozis
Toksoplazmozisin etkeni zorunlu hücre içi paraziti olan bir protozoa; toksoplazma gondiidir. Parazit hücre içinde kist oluşturarak 25 yıl kadar canlılığını sürdürebilir.
Kedi toksoplazma gondii için definitif konak olup enfeksiyonun ookistler yoluyla insanlara ve diğer hayvanlara bulaşmasında en önemli taşıyıcıdır. Kedi dışkısındaki oositler atılımından 1-4 gün sonra enfeksiyon oluşturabilecek hale gelir ve bir yıl kadar aktivitesini sürdürebilir.
Hamileliği sırasında enfekte olan gebelerin büyük bir kısmı hastalığı bebeklerine geçirirler. Hastalık gebeliğin ne kadar erken bir döneminde geçirilirse fetusu etkileme şansı da o kadar yüksektir. Konjenital enfeksiyonu olan bebeklerin %10’u şiddetli sistemik hastalık tablosu sergilerken %80’inde hastalık adölesan çağda koryoretinit olarak kendisini gösterir. Yenidoğanda klinik tablo sessiz olabileceği gibi, retinokoroidit, anormal beyin omurilik sıvısı bulguları, kusma, ishal, anemi, konvulziyon, intrakranial kalsifikasyon, sarılık, ateş, hepatosplenomegali, hidrosefali, mikrosefali ve mental retardasyon ile seyreden sistemik hastalık oluşabilir.
Organizma merkezi sinir sistemi ve özellikle retinaya yüksek afinite gösterir. Patolojik olarak sınırlı nekrotizan retinit tablosu kliniğe hakimken buna nekrotizan veya granulomatöz koroidit de eşlik edebilir (Resim 4-26). Retinokoroidit olguların yaklaşık %80’inde görülür ve sıklıkla makula tutulumu ile karşılaşılır. Lezyonlar fark edildiğinde genelikle inaktif, pigmente düz skar formundadır. Yeni lezyonlar skar kenarında beyaz, eleve lezyonlar olarak görülür ve sıklıkla vitreus reaksiyonu eşlik eder. Yeni lezyonların eski skar yanındaki uydu görünümleri oldukça tipiktir (Resim 4-27, 4-28).
4-26 A. Makulayı tutan fokal nekrotizan retinokoroidite ait tipik konjenital toksoplazma skarı. B-C. Konjenital toksoplazma enfeksiyonuna ait aynı gözde farklı bölgelerde koryoretinal skarlar. Olgularda %20-40 bilateral tutulum vardır. D-E. Aynı hastanın FFA görüntüleri. (Lenfositik koryomenenjit virus (LCMV) lezyonları da tokso lezyonlarına benzer ancak palisadlar halindedir ve yoğun pigment epitel göçü vardır. LCMV genç erişkinlerde daha sık olmakla birlikte her yaşta görülebilir. Hidrosefali ve mental retardasyona yol açabilir. ELISA testi ile tanı konulabilir.)
4-27. A-B. Sağ makulada akut toksoplazma retinokoroidit aktivasyonu (Prof. Dr. Sibel Kadayıfçılar, Prof. Dr. Bora Eldem’in izniyle). Vitrit ve vaskülit eşlik edebilir. Olguların %66’sı doğumdan sonra ortaya çıkmaktadır.
Rubella virüsü hastalığın etkeni olup, insan bilinen tek konaktır. Genellikle üst solunum yolundan bulaşır. Hamilelik döneminde ne kadar erken enfeksiyon geçirilirse fetusun etkilenme riski o kadar yüksektir. Hastalık hamileliğin ilk 8 haftasında görülürse, fetusun enfekte olma şansı %50 olup, yaklaşık %80’i malformasyonla doğmaktadır. Maternal enfeksiyon 21-24. haftalar arasında geçirilirse fetüslerin ancak %28’i etkilenir. Daha sonra geçirilen enfeksiyonlarda fetal enfeksiyon ve defekt gelişme şansı oldukça düşüktür.
Enfekte olan yenidoğanda nükleer veya total katarakt, unilateral veya bilateral hafif mikroftalmus, siliyer cisim ve retina pigment epitelinin fokal nekrozu ile seyreden kronik non-granülomatöz iridosiklit veya irregüler retina pigment epitel dejenerasyonu görülebilmektedir.
Oküler patolojilerden en sık görüleni katarakttır. Mikroftalmi sık olmasına rağmen genellikle muayenede atlanabilecek kadar hafiftir. Daha geç dönemlerde glokom, subretinal neovaskülarizasyon ve retinada tuz-biber görünümü olabilir.
Oküler patolojilerin tedavisi hastaya göre belirlenmelidir. Kataraktı olan hastalarda görsel gelişimin tamamlanabilmesi için cerrahi olarak kataraktın alınması ve görme rehabilitasyonu için kontakt lens veya gözlük kullanımı gerekmektedir. Lens içinde aktif virusu göstermek mümkündür. Buna rağmen modern katarakt cerrahisine bağlı olarak viremi veya endoftalmi gelişmesi çok uzak bir olasılık olarak görünmektedir.
Sitomegalovirüs
Herpes virüs ailesinden olan sitomegalovirus, başta merkezi sinir sistemi olmak üzere pek çok insan dokusunu enfekte edebilir. Herpes simpleks virüsü gibi dokularda uzun süre kalabilir. Çocukluk çağından itibaren antikor titreleri artış gösterir. Hamilelik çağındaki bayanların %80-90’ında antikor mevcuttur. Yenidoğanda enfeksiyon annenin subklinik primer enfeksiyondaki viremisi, yeniden enfeksiyonu veya latent enfeksiyonun yeniden aktive olması sonucunda görülür.
Tüm yenidoğanlar arasında %1’lik görülme oranı ile en sık görülen konjenital enfeksiyondur. Yenidoğan döneminde olguların %10’u semptomatiktir. Konjenital sitomegalovirus enfeksiyonu olan çocukların doğumdan yıllar sonra bile vücut salgılarında virüs atılımı devam eder.
En sık görülen oküler komplikasyon retinokoroidittir. Retinal lezyonlar çoğunlukla çok odaklı olup merkezi yada periferal yerleşimli olabilir. Genellikle bilateraldir. Akut enfeksiyon sırasında beyaz opasiteler hakimken ilerleyen dönemlerde lezyon kenarlarında retinal hemorajiler ve retinal atrofi tabloya hakim olabilir. Yenidoğan döneminde nedeni açıklanamayan retina lezyonları olan her bebeğin sitomegalovirus serolojisi açısından taranması gerekir. Konjenital sitomegalovirus enfeksiyonlu olgularda ayrıca şaşılık, nistagmus, katarakt, mikroftalmi, üveit, optik disk anomalileri, optik atrofi ve anoftalmus da bildirilmiştir.
Tedavi nedene yöneliktir, gansiklovir tedavide en sık kullanılan ajan olup, bazı olgularda foskarnet de tedaviye eklenebilir.
Herpes Simpleks Virüs
Yenidoğan döneminde görülen herpes enfeksiyonları genellikle genital kaynaklı HSV2 enfeksiyonlarıdır. Enfeksiyon genellikle doğum sırasında asemptomatik servisitli anneden bebeğe geçiş gösterir. Aktif genital herpes enfeksiyonu olan annelerin vajinal doğum sırasında enfeksiyonu bebeğe bulaştırma oranı %50’dir. Annede viremi sonrası plasentadan bebeğin etkilenmesi mümkündür. Annede aktif genital herpes enfeksiyonu varlığı biliniyor ise doğum mutlaka sezeryan ile uygulanmalıdır. Amniotik membran rüptürü gerçekleşmis olgularda doğum 4 saatten fazla geciktirilmemelidir.
Yenidoğanda semptomatik enfeksiyon ilk bir ay içerisinde kendisini gösterir. En sık veziküler deri lezyonları, ağızda ülseratif aftöz lezyonlar ve keratokonjonktivit ile karakterizedir. Olguların %30’unda enfeksiyon merkezi sinir sistemi, cilt, göz ve oral kavite lezyonları ile sınırlı kalırken, kalan kısmında dissemine hastalık görülür. Hastalık %75-80 mortalite oranına sahiptir. Dünyada en yaygın tek taraflı körlük nedenlerinden birisi herpetik keratite bağlı gelişen korneadaki lökomdur.
Yenidoğan herpes enfeksiyonunda en sık görülen göz bulguları konjonktivit, dendritik lezyonlarla karakterize keratit, retinokoroidit ve katarakttır. Bebeklerde uzun süren ve ampirik topikal antibiotik tedavisi ile düzelmeyen konjonktivitlerde primer herpes akılda tutulmalıdır. Konjonktiva veya korneada epitelyal herpes enfeksiyonunun tipik bulgusu kobalt mavisi ışıkla incelemede floresein ile boya alan kuru ağaç dalı manzarasındaki dendritik lezyondur. Keratit epitelyal olabileceği gibi stromal da olabilir. Retina lezyonları genellikle yoğun vitreus reaksiyonu ile birliktelik gösterir, santral yada periferal yerleşimli sarı, beyaz eksudasyon ile karakterizedir.
Dissemine herpes virüs enfeksiyonunda ve primer herpetik göz enfeksiyonunda rekürrensi önlemek için tedavide sistemik asiklovir kullanılır. Nüks epitelyal keratitli olgular topikal antiviral ajanlar ile tedavi edilebilirken, konjonktiva veya kapak tutulumu olan olgularda da korneaya yayılımı önlemek için profilaktik olarak topikal antiviral kullanımı önerilir. Keratite bağlı lökom gelişen bebekler ambliyopi açısından yakın takip edilmelidir. Lökom nedeniyle yapılacak olan kornea naklinin bebeklerde prognozu iyi değildir. Bu nedenle skar oluşmadan primer enfeksiyonun yakalanarak tedavi edilmesi kornea körlüğünün önlenmesi açısından çok önemlidir.
Sifiliz
Fetal enfeksiyon anneden spiroket treponema pallidumun kan yolu ile fetusa bulaşması sonucu görülür. Anne ne kadar önce sifiliz geçirmiş ise bebeğe bulaştırma riski o kadar düşüktür. Anne primer veya sekonder sifiliz evresinde ise çocuklarda sifiliz görülme şansı %50 iken geç evrelerde bu oran %30’a düşer.
Açıklanamayan prematür doğumlarda, büyük plesenta, geçmeyen rinit, deride kızarıklık, açıklanamayan sarılık, hepatosplenomegali, anemi, yaygın lenfadenopati ve metafizyel anomalilerde sifiliz enfeksiyonu akla gelmelidir. En sık görülen oküler bulgulardan birisi koryoretinittir. Olguların bir kısmında tuz-biber görünümü mevcuttur. Tablo retinitis pigmentozayı taklit edebilir. Bazı olgularda Hutchinson triadının bir parçası olarak interstisyel keratit görülebilir.
Konjenital sifiliz tedavisinde genelikle parenteral penisilin G kullanılır.
Oküler Toksokara
Toksokara lezyonu sistemik olarak sağlıklı bir çocukta gözde retinada soliter granülom olarak ya da vitreus bulanıklığı ile seyreden kronik endoftalmi tablosu ile kendini gösterir. Lökokori yapan nedenlerde ayırıcı tanıda yer alır. Tipik olguda retinadaki granülomdan vitreusa doğru sarı-gri bantlar uzanır ve yoğun vitreus inflamasyonu vardır. Retinoblastomun vitreusa tomurcuklanması daha farklı bir görünüm gösterir. Toksokarada kalsifikasyona rastlanmaz. Retinoblastomla en sık karışabildiği durum soliter koryoretinal granülomdur. Klinik olarak toksokara serolojisi tanı koydurucu olmadığı için ayrımın yapılamadığı olgularda yakın takip önem kazanır.
© 2022 PROF. DR. E.CUMHUR ŞENER. All Rights Reserved Designed by | OXIT BİLİŞİM TEKNOLOJİLERİ