Bir aylık bebek sol konjenital ptozis. B. Ambliyopiyi önlemek için geçici olarak kapak kaldırılması. C. Sol “silikon rod” ile ptozis cerrahisini takiben 2 ay içinde sol Horner sendromuna ait miyozis ve heterokromi belirginleşiyor. D. Ptozis cerrahisinden sonra uyurken korneanın açıkta kalmaması gerekir.

Mi­yo­je­nik Pto­zis

Mi­yas­te­ni ve prog­re­sif eks­ter­nal of­tal­mop­le­ji­de mey­dana ge­lir. Mi­yas­te­ni ol­gu­la­rı­nın kü­çük bir kıs­mı pu­ber­te­den ön­ce or­ta­ya çı­ka­bi­lir. Sis­te­mik tu­tu­lum ol­ma­dan tek ve­ya çift ta­raf­lı ola­rak göz ka­pa­ğı­nı ve/veya eks­tra­okü­ler kas­la­rı tu­ta­bi­lir. Na­di­ren mi­yas­te­nik an­ne­le­rin be­bek­le­rin­de de mi­yas­te­ni bul­gu­la­rı gö­rü­le­bi­lir. Ti­pik ola­rak ak­şa­ma doğ­ru yor­gun­luk­la ar­tan pto­zis ve/veya çift gör­me mev­cut­tur. Ol­gu­la­rın ço­ğun­da ti­mus hi­perp­la­zi­si ve­ya ti­mo­ma bu­lu­nur. Nö­ro­mus­kü­ler kav­şak­ta ase­til­ko­lin re­sep­tör­le­ri­ne kar­şı an­ti­kor oluş­ma­sı ile kli­nik or­ta­ya çı­kar. Gö­zün buz ka­lı­bı ile so­ğu­tul­ma­sı semp­tom ve kli­nik­te ge­çi­ci iyi­leş­me sağ­la­ya­bi­lir. Ta­nı kli­nik, ase­til­ko­lin re­sep­tör an­ti­kor ve ka­sa öz­gül ki­naz ta­yi­ni, tek lif EMG kay­dı ve ten­si­lon tes­ti ile ko­nu­la­bi­lir.

Bü­yük ço­cuk­la­ra ön­ce 2 mg test do­zu­nu ta­ki­ben 8 mg IV ten­si­lon ve­ril­dik­ten son­ra kli­nik dü­zel­me olup ol­ma­dı­ğı göz­le­nir. 10 kg’dan kü­çük ço­cuk­lar­da ten­si­lon do­zu­nun azal­tıl­ma­sı ve­ya at­ro­pi­ni ta­ki­ben in­tra­mus­kü­ler pros­tig­min ve­ri­le­rek kar­di­yo­pul­mo­ner re­sü­si­tas­yon ola­nak­la­rı olan bir or­tam­da test ya­pıl­ma­sı öne­ri­lir.

Prog­re­sif eks­ter­nal of­tal­mop­le­ji ço­cuk­luk dö­ne­min­de baş­lar çok ya­vaş ola­rak ka­pak ve tüm eks­tra­okü­ler kas­la­rı ge­nel­lik­le si­met­rik ola­rak tu­tar. Bu ne­den­le ço­ğun­luk­la çift gör­me­den ya­kın­maz­lar, ti­pik ola­rak göz­ler pri­mer po­zis­yon­da ha­re­ket­siz ola­rak ka­pak­lar pto­tik ola­rak du­rur. Has­ta­da bu­na bağ­lı çe­ne yu­ka­rı­da anor­mal baş po­zis­yo­nu ge­li­şe­bi­lir. Çiz­gi­li kas bi­yop­si­sin­de “rag­ged red fi­ber” bu­lun­ma­sı ile ta­nı ko­nu­lur. Ke­arns-Say­re ti­pin­de kar­di­ak ile­ti bo­zuk­lu­ğu ve kar­di­yo­mi­yo­pa­ti bu­lu­na­bi­lir. Bu has­ta­la­rın ge­nel anes­te­zi sı­ra­sın­da ma­lign hi­per­ter­mi ris­ki mev­cut­tur bu açı­dan çok dik­kat­li olun­ma­sı ge­re­kir.

Psö­dop­to­zis

Göz kü­re­si­nin nor­mal­den kü­çük ol­ma­sı ve­ya or­bi­ta­da de­rin­de yer­leş­me­si (enof­tal­mus) ve­ya ba­zı şa­şı­lık tip­le­rin­de aşa­ğı ba­kan po­zis­yon­da dur­ma­sı ne­de­niy­le ka­pak­ta pto­zis ol­du­ğu dü­şü­nü­le­bi­lir.

Te­da­vi

Kon­je­ni­tal ve­ya apo­nö­ro­tik pto­zis te­da­vi­sin­de anor­mal baş po­zis­yo­nun dü­zel­til­me­si, amb­li­yo­pi­nin ön­len­me­si, gör­me ala­nı­nın ar­tı­rıl­ma­sı, eş­lik eden ref­rak­si­yon ku­su­ru­nun dü­zel­til­me­si ve es­te­tik ola­rak iyi­leş­ti­ril­me­si amaç­la­nır. Bu­nun için le­va­tor pel­peb­ra ka­sı­nın fonk­si­yo­nu­na bağ­lı ola­rak le­va­tor pal­peb­ra ka­sı­nın bo­yu kı­sal­tı­lır ve­ya üst ka­pak fron­ta­lis ade­le­si­ne ası­lır. Pto­zis cer­ra­hi­si ya­pı­la­cak has­ta­nın kor­ne­ası­nın açık­ta kal­ma­sı­nı ön­le­mek için Bell fe­no­me­ni­nin sağ­lam ol­du­ğu ve yu­ka­rı ba­kış kı­sıt­lı­lı­ğı ol­ma­dı­ğı kon­trol edil­me­li­dir.

İn­fant pto­zis ne­de­niy­le çe­ne­si­ni yu­ka­rı kal­dı­ra­rak bi­no­kü­ler gör­me­yi sağ­la­ya­bi­li­yor­sa, pto­zis cer­ra­hi­si le­va­tor fonk­si­yo­nu­nun doğ­ru de­ğer­len­di­ri­le­bil­di­ği okul ön­ce­si ya­şa er­te­le­ne­bi­lir. Na­di­ren in­fant­ta pto­zis pu­pil­la­yı ör­te­rek dep­ri­vas­yon amb­li­yo­pi­si teh­li­ke­si oluş­tu­ra­bi­lir. Bu du­rum­da eri­me­yen di­kiş­ler­le ge­çi­ci ola­rak ka­pak fron­tal ada­le­ye ası­la­bi­lir. As­kı di­kiş­le­ri za­man­la et­kin­li­ği­ni yi­ti­re­bi­lir ve­ya di­kiş­le­rin geç­ti­ği böl­ge­de granülasyon do­ku­su­na ne­den ola­bi­lir.

Le­va­tor fonk­si­yo­nu 10 mm ve­ya da­ha faz­la ise tars üst ucu, Mül­ler ka­sı­nın alt ucu ve yü­zey kon­jonk­ti­va­sı bir­lik­te ke­si­le­rek boy­la­rı­nın kı­sal­tıl­dı­ğı Fa­sa­nel­la-Ser­vat cer­ra­hi­si ye­ter­li olur.

Le­va­tor fonk­si­yo­nu­nun 4-10 mm ara­sın­da ol­du­ğu or­ta şid­det­te­ki pto­zis­te le­va­tor re­zek­si­yo­nu de­nen­me­li­dir.

Apo­ne­uro­tik pto­zis­de apo­neu­roz ta­mi­ri esas­tır. Şid­det­li pto­zis­de le­va­tor fonk­si­yo­nu 4 mm’den az­sa oto­jen fas­ya la­ta ve­ya ben­ze­ri mal­ze­me­ler­le ka­pak fron­tal ada­le­ye ası­la­bi­lir ve­ya tar­sın üst ke­na­rı Whit­nall li­ga­ma­nı­na bağ­la­na­bi­lir.

Pto­zis cer­ra­hi­sin­de ge­nel pren­sip ola­rak kor­nea­nın ge­ce uyur­ken açık­ta kal­ma­ma­sı için Bell fe­no­me­ni olup ol­ma­dı­ğı ve gö­zün yu­ka­rı duk­si­yo­nu test edil­me­li­dir. İl­ke ola­rak, pto­zis­le bir­lik­te şa­şı­lık özel­lik­le hi­pot­rop­ya var­sa pto­zis ta­mi­rin­den ön­ce şa­şı­lık dü­zel­til­me­li­dir.