Ptozis üst kapağın korneayı bir mm’den daha fazla örtmesidir. Kapak aralığı kornea merkezinden yansıyan ışık ile üst kapak arasında kalan mesafe ölçülerek kantite edilir (MRD) ve takipte kullanılır. Levator fonksiyonunu ölçmek için kaşlar bası ile sabit tutulurken hastanın aşağıdan yukarı doğru bakması istenir. Üst kapak bu işlem esnasında yaklaşık 14 mm hareket edebilmelidir. 10 mm ve altındaki değerler levator fonksiyonunun zayıflığını gösterir.
Konjenital Ptozis
Çocuklarda en sık görülen ptozis olup levator palpebra kasının fibrozisi veya çizgili kas liflerinin yetersiz fonksiyonu sonucunda meydana gelir. Konjenital ptoziste, levator kasındaki fibrozise bağlı olarak aşağı bakışta ptotik kapak, diğer kapağa göre daha yukarıda kalırken diğer tip ptozislerde bu klinik bulguya rastlanmaz. Kas kullanılmadığı için üst palpebral sulkus kapaktan silinmiştir. Konjenital ptozis genellikle tek taraflı olup, çift taraflı asimetrik tutulum da izlenebilir. Bu olguların bir kısmında yukarı bakış kısıtlılığı da görülebilir. Ptozisin şiddetli olduğu olgularda çene yukarıda kalacak şekilde anormal baş pozisyonu gelişebilir. Kapak pupillayı tam olarak örtüyorsa çocukta yoğun deprivasyon ambliyopisi ortaya çıkacaktır (Resim 7-1 A, B).
7-1 A. Sağ konjenital ptozis. Levator fonksiyonu çok zayıf ve superior palpebral sulkus silik olarak izleniyor. B. Sağ ptozis optik ekseni kapadığı için sol göze kapama tedavisi yaparak ambliyopi önlenmeye çalışılıyor. Çocuk çenesini yukarı kaldırarak sağ gözün optik eksenini kullanabiliyor. Frontal kasa asma cerrahisi planlanıyor.
Aponerotik Ptozis
Travma veya kronik ödem olgularında levator kasının aponörozunun tarstan ayrılması ile üst palpebral sulkus yukarı doğru taşınır. Daha çok yaşlılarda görülmekle birlikte çocuklarda da rastlanabilir.
Nörojenik Ptozis
Okülomotor sinirin akkiz veya konjenital inervasyon bozukluğu ile oluşur. Sinirin afete uğrayan dallarına göre klinik bulgular değişik olabilir. Tam felçte iç, alt, üst rektuslar ve alt oblik kası ile üst palpebral kas ve sfinkter pupilla kası etkilenir. Altıncı ve dördüncü kraniyal sinirler sağlamsa bu durumda göz aşağı ve dışarıya doğru kayar ve pupilla midriyatiktir. Konjenital olguların bir kısmında 3. sinirden aberran inervasyon nedeniyle çiğneme veya emme hareketi veya değişik göz pozisyonlarında ptotik kapakta retraksiyon meydana gelebilir. Bu duruma “Marcus Gunn jaw winking” sendromu denir. Olguların büyük kısmında 3. sinir felci liflerin sadece bir kısmını etkiler ve etkilenen liflerine bağlı olarak farklı klinik tablolar ortaya çıkabilir.
Horner Sendromu
Horner sendromu da nörojenik ptozise yol açar. Sempatik zincirin afete uğraması sonucunda üst kapağı kaldıran Müller kası felç olduğu için etkilenen tarafta ptozis meydana gelir.
Bir aylık bebek sol konjenital ptozis. B. Ambliyopiyi önlemek için geçici olarak kapak kaldırılması. C. Sol “silikon rod” ile ptozis cerrahisini takiben 2 ay içinde sol Horner sendromuna ait miyozis ve heterokromi belirginleşiyor. D. Ptozis cerrahisinden sonra uyurken korneanın açıkta kalmaması gerekir.
Miyojenik Ptozis
Miyasteni ve progresif eksternal oftalmoplejide meydana gelir. Miyasteni olgularının küçük bir kısmı puberteden önce ortaya çıkabilir. Sistemik tutulum olmadan tek veya çift taraflı olarak göz kapağını ve/veya ekstraoküler kasları tutabilir. Nadiren miyastenik annelerin bebeklerinde de miyasteni bulguları görülebilir. Tipik olarak akşama doğru yorgunlukla artan ptozis ve/veya çift görme mevcuttur. Olguların çoğunda timus hiperplazisi veya timoma bulunur. Nöromusküler kavşakta asetilkolin reseptörlerine karşı antikor oluşması ile klinik ortaya çıkar. Gözün buz kalıbı ile soğutulması semptom ve klinikte geçici iyileşme sağlayabilir. Tanı klinik, asetilkolin reseptör antikor ve kasa özgül kinaz tayini, tek lif EMG kaydı ve tensilon testi ile konulabilir.
Büyük çocuklara önce 2 mg test dozunu takiben 8 mg IV tensilon verildikten sonra klinik düzelme olup olmadığı gözlenir. 10 kg’dan küçük çocuklarda tensilon dozunun azaltılması veya atropini takiben intramusküler prostigmin verilerek kardiyopulmoner resüsitasyon olanakları olan bir ortamda test yapılması önerilir.
Progresif eksternal oftalmopleji çocukluk döneminde başlar çok yavaş olarak kapak ve tüm ekstraoküler kasları genellikle simetrik olarak tutar. Bu nedenle çoğunlukla çift görmeden yakınmazlar, tipik olarak gözler primer pozisyonda hareketsiz olarak kapaklar ptotik olarak durur. Hastada buna bağlı çene yukarıda anormal baş pozisyonu gelişebilir. Çizgili kas biyopsisinde “ragged red fiber” bulunması ile tanı konulur. Kearns-Sayre tipinde kardiak ileti bozukluğu ve kardiyomiyopati bulunabilir. Bu hastaların genel anestezi sırasında malign hipertermi riski mevcuttur bu açıdan çok dikkatli olunması gerekir.
Psödoptozis
Göz küresinin normalden küçük olması veya orbitada derinde yerleşmesi (enoftalmus) veya bazı şaşılık tiplerinde aşağı bakan pozisyonda durması nedeniyle kapakta ptozis olduğu düşünülebilir.
Tedavi
Konjenital veya aponörotik ptozis tedavisinde anormal baş pozisyonun düzeltilmesi, ambliyopinin önlenmesi, görme alanının artırılması, eşlik eden refraksiyon kusurunun düzeltilmesi ve estetik olarak iyileştirilmesi amaçlanır. Bunun için levator pelpebra kasının fonksiyonuna bağlı olarak levator palpebra kasının boyu kısaltılır veya üst kapak frontalis adelesine asılır. Ptozis cerrahisi yapılacak hastanın korneasının açıkta kalmasını önlemek için Bell fenomeninin sağlam olduğu ve yukarı bakış kısıtlılığı olmadığı kontrol edilmelidir.
İnfant ptozis nedeniyle çenesini yukarı kaldırarak binoküler görmeyi sağlayabiliyorsa, ptozis cerrahisi levator fonksiyonunun doğru değerlendirilebildiği okul öncesi yaşa ertelenebilir. Nadiren infantta ptozis pupillayı örterek deprivasyon ambliyopisi tehlikesi oluşturabilir. Bu durumda erimeyen dikişlerle geçici olarak kapak frontal adaleye asılabilir. Askı dikişleri zamanla etkinliğini yitirebilir veya dikişlerin geçtiği bölgede granülasyon dokusuna neden olabilir.
Levator fonksiyonu 10 mm veya daha fazla ise tars üst ucu, Müller kasının alt ucu ve yüzey konjonktivası birlikte kesilerek boylarının kısaltıldığı Fasanella-Servat cerrahisi yeterli olur.
Levator fonksiyonunun 4-10 mm arasında olduğu orta şiddetteki ptoziste levator rezeksiyonu denenmelidir.
Aponeurotik ptozisde aponeuroz tamiri esastır. Şiddetli ptozisde levator fonksiyonu 4 mm’den azsa otojen fasya lata veya benzeri malzemelerle kapak frontal adaleye asılabilir veya tarsın üst kenarı Whitnall ligamanına bağlanabilir.
Ptozis cerrahisinde genel prensip olarak korneanın gece uyurken açıkta kalmaması için Bell fenomeni olup olmadığı ve gözün yukarı duksiyonu test edilmelidir. İlke olarak, ptozisle birlikte şaşılık özellikle hipotropya varsa ptozis tamirinden önce şaşılık düzeltilmelidir.
© 2022 PROF. DR. E.CUMHUR ŞENER. All Rights Reserved Designed by | OXIT BİLİŞİM TEKNOLOJİLERİ