Kolobom
Kapak kolobomu, kapaktaki küçük bir çentiklenmeden, tüm kapak kenarının yokluğuna kadar değişebilen, kapak yapılarının kısmi veya tam kat yokluğu ile karakterize bir konjenital anomalidir. Bazı olgularda kaş ve iris kolobomu ile yarık damak-dudak anomalileri tabloya eşlik edebilir. Üst kapak daha sık etkilenmektedir. Bulber konjonktiva veya korneaya yapışık olabileceği gibi bazı olgularda bir dermolipom tabloya eşlik edebilir. Sebebi tam olarak anlaşılmamış olmakla birlikte kapak kıvrımlarının kapanması sırasında ortaya çıkan ve büyümeyi durduran olayların (amniyotik band gibi) bu tabloya yol açabileceği öngörülmektedir.
Korneanın açıkta kalması nedeni ile yeterli kapak örtmesi sağlanamayan olgularda cerrahi tedavi gereklidir. Kapak defekti %25’ten daha az olgularda primer onarım, %25-50 arasında kantolizle primer onarım yapılabilirken daha büyük defektlerde greft gerekli olmaktadır
Multiple konjenital anomali ve kapak kolobomu (Dr. Cem Mocan, Prof. Dr. Uğur Erdener’in izniyle).
Ankiloblefaron
Kapak kenarlarının kısmi veya tam olarak birbirine yapışması ile karakterizedir. Embriyonik gelişim sırasında birbirine yapışık olan kapakların tam ayrılamadığı için kapak kenarları arasında ince bir cilt bandı mevcuttur. Genellikle lateral yerleşimlidir, medyal yerleşimli ankiloblefaron olgularında lakrimal punktum oklüzyonuna bağlı olarak epifora gözlenebilir. Trizomi 18’li hastalarda daha sık gözlenmektedir. Tedavisi cerrahi olarak kapakların ayrılması ile sağlanır.
Kriptoftalmus
Göz kapaklarının ayrımlanmamış olması ve alt ve üst kapakların birleşik olması ile karakterizedir. Tek taraflı, çift taraflı, kısmi veya tam olabilir. Olguların büyük bir kısmında otozomal dominant bir geçiş saptanmıştır. Mikroftalmik göz küresini örten kapaklarda değişik derecelerde eksiklik veya tam birleşme söz konusu olup alttaki korneaya da yapışıklık gösterebilir. Çoğunlukla konjonktiva forniksi bulunmaz. Göz kapağı olması gereken dokuda kirpik veya kapak bezleri yer almaz, basit bir cilt örtüsü şeklindedir. Elektrofizyolojik olarak görme cevabı alınan olgular bulunabilir, ancak kapakların korneaya ileri derecede yapışık olması nedeniyle cerrahi tedavi başarılı değildir. İnkomplet bilateral olgularda görme potansiyeli varsa başarı şansı düşük olmasına rağmen kornea nakli ile birlikte kapak onarımları denenebilir.
Telekantus
Gözlerin orbita içindeki konumlarını belirleyen belli ölçüler mevcuttur. Bunlar pupillalar arası mesafe, iç kantuslar arası mesafe, dış kantuslar arası mesafe, kapak aralığı mesafesi, dış kantusun iç kantusa göre yerleşimi, korneadan yansıyan ışık ile üst kapak arasındaki mesafe olarak sayılabilir.
Çocuğun pupillaları arasındaki mesafe iç kantusları arasındaki mesafenin iki katından azsa telekantus mevcuttur. Yani normal interpupiller mesafeye eşlik eden artmış interkantal mesafe mevcuttur. Basit olarak alt lakrimal punktumun kornea limbusunun lateralinde kalması olarak tanımlanabilir .
Hiper ve Hipotelorizm
Hipertelorizmde direk orbita filmi veya BT’de orbitaların ön medyal duvarları birbirinden uzaktır. Orbitalar birbirinden uzaklaştığı için interpupiller mesafe de artmıştır. Kribriform plakta bir kusur söz konusu olabilir ve anterior ensefalosel bulunabilir. Genellikle Waardenburg sendromu gibi kraniyofasiyal anomalilere eşlik eder. Kendiliğinden gerilemeyen olgularda cerrahi tedavi düşünülebilir. Hafif olgularda tel veya erimeyen dikişle medyal kantal pilikasyon Y-V plastisi ile birlikte denenebilir. Ağır olgularda orbita kemik kenarının taşınması ve etmoid hacminde azaltılmanın gerekeceği ciddi kraniyofasiyal cerrahiler uygulanabilir .
Hipotelorizmde ise orbita medyal duvarları arasındaki mesafe kısalmıştır ve holoprosensefali eşlik edebilir.
Epikantus
En sık rastlanan kapak anomalisi olup kapaklar arasında vertikal olarak uzanan ve iç kantusu örten yarım ay şekilli cilt katlantısı ile karakterizedir. Yerleşim ve uzanımına göre dört farklı tipi tanımlanmıştır. Epikantus suprasiliyaris, epikantus palpebralis, epikantus tarsalis ve epikantus inversus. Yenidoğan dönemindeki normal çocuklarda sıklıkla rastlanır, erken çocukluk döneminde yalancı şaşılığa sebep olması açısından önemlidir. Burun kökünün gelişimi ile bu bölgedeki fazla derinin çekilmesi ile ortadan kaybolur. Trikiyazis nedeniyle kornea komplikasyonlarına yol açmıyorsa cerrahi 4-5 yaşlarına kadar ertelenebilir.
A-D. Down sendromlu bebeklerde farklılıklar gösteren kapak yapıları. E. Down sendromlu hastada öriblefaron.
İnfantta Kapak Retraksiyonu
İnfantların nadiren bir veya iki üst kapağında da retraksiyon dikkati çeker. Bu durum çoğunlukla yenidoğanda fizyolojik veya idiyopatik olarak görülür (Resim 7-13). Diğer nedenler arasında neonatal Graves hastalığı, levator fibrozisi, yedinci sinir felci, miyastenide aşağı bakarken görülen sıçrayıcı üst kapak retraksiyonu, diğer gözdeki ptozisi önlemeye çalişırken sağlam göze gelen aşırı inervasyon, proptozis ve Marcus-Gunn sendromu sayılabilir.
Hidrosefali ve dorsal orta beyin sendromunda bilateral yukarı bakış parezisi ile birlikte üst kapak retraksiyonu “batan güneş manzarasına” yol açabilir.
Tedavi edilmesi gereken durumlarda kapak retraktörleri bazı olgularda greft de eklenerek geriletilir.
Ektropiyon
Alt veya üst kapak kenarının korneanın aksi yönüne doğru dönük durmasıdır. Nadiren izole bir patoloji olarak görülür. Genellikle konjenital ptozis, epikantus inversus ve blefarofimozis ile birliktelik gösterir. Sürekli olarak gözyaşının dışarıya akması ve göz yüzeyinin açık kalması nedeniyle kapak çevresinde ve konjonktivada tahriş oluşur. Orbikülaris kası ve kapak cildinde travma, yanık veya inflamasyon sonucu skar oluşması neticesinde akkiz olarak da görülebilir. Korneanın açıkta kalmasını önlemek amacıyla koruyucu göz pomadı kullanılarak cerrahi uygun zaman içinde planlanır. Lokalize skar dokusu Z-plasti ile gevşetilebilir, cilt kısa ise greft ile tamamlanabilir fazla ise ektropiyon bölgesine uyan yerden üçgen şeklinde alınabilir, horizontal kapak uzunluğunun ayarlanması gerekebilir.
Entropiyon
Alt veya üst göz kapağının korneaya doğru dönük durmasıdır. Alt kapak daha sıklıkla etkilenir. Genellikle alt tarsın distal kısmı katlanıp içe dönmektedir. Tarsal yapının zayıflığı yada orbikülaris kasının marjinal kısmının hipertrofisi sorumlu tutulmaktadır. Epiblefarondan alt kapak katlantısının yokluğu ve aşağı bakışta retraksiyonun kısıtlı olması ile ayırt edilir. Kirpiklerin korneaya değmesi nedeniyle önemlidir. Kornea komplikasyonu oluşuyorsa erken dönemde cerrahi olarak düzeltilmelidir. Cerrahi olarak basitçe tars alt kenarında iğ şeklinde cilt ve/veya alt kapak retraktörü ile orbikülaris kası çıkarılarak ya primer ya da tars alt ucuna dikilir.
Epiblefaron
İnfantta sık olarak görülür ve entropiyon ile karıştırılabilir. Genellikle iç kantüs bölgesine daha yakın olarak konjenital bir cilt katlantısı kapak kenarından korneaya doğru taşmış görünümdedir. Bu katlantı sayesinde iç kısımda kirpikler korneaya doğru yönelir ancak kirpiklerin yumuşak ve ince olması nedeni ile genellikle kornea hasarı gözlenmez. Genellikle iki yaşına kadar kendiliğinden düzelir. Bazen entropiyon ile birlikte bulunabilir, nadiren cerrahi gerekir.
Blefarofimozis Sendromu
Bilateral, otozomal dominant geçiş gösteren bir ptozis kompleksidir. Göz kapaklarının horizontal ve vertikal olarak kısalması ile karakterizedir. Klinik tabloya telekantus, epikantus inversus ve alt kapakların lateral kısımlarının ektropiyonu eşlik eder. Ptozisin görme eksenini kapattığı olgularda ptozis ameliyatı gerekir. Epikantus ve telekantus zamanla gerileyebileceği için cerrahi tedavi için beklenebilir.
Blefarofimozis sendromu. Ptozis nedeniyle çene yukarıda baş pozisyonu mevcut (Prof. Dr. Uğur Erdener’in izniyle).
Distikiyazis
Kısmi veya tam ikinci bir sıra kirpiğin daha bulunmasıdır. Trikiyazisten ayırt edilmesi gerekir. Trikiyazis, normal göz kapakları üzerinde yerleşimli normal kirpiklerin korneaya doğru dönük olmasıdır. Kirpikler kornea ve konjonktiva ile sürekli temas halinde olup irritasyon ve tahrişe sebep olurlar. Distikiyaziste ise ikinci sıra kirpikler genellikle daha ince, açık renkli ve yumuşaktır ve meibomian bezlerinin hemen arkasında yerleşim gösterir. Bu nedenle korneayı genellikle rahatsız etmez ve cerrahi tedaviye gerek kalmaz. Korneaya batan kirpik birkaç tane ise elektroliz denenebilir. Daha fazla ise kapak kenarındaki linea albadan vertikal olarak kapak tars boyunca ikiye ayrılarak normal kirpikler korunur ve anormal kirpiklerin follikülüne direk görerek elektroliz veya kriyoterapi uygulanır. Cillte renk değişimi, normal kirpiklerin lokalize kaybı veya skatrisyel entropiyon ile sonuçlanmaması için dikkatli olunmalıdır.
© 2022 PROF. DR. E.CUMHUR ŞENER. All Rights Reserved Designed by | OXIT BİLİŞİM TEKNOLOJİLERİ