7-25 A-B. Orbita tümörü nedeniyle oluşan sağda proptozis. C. Aplastik anemisi olan hastada kapak ekimozu ve subkonjonktival hemoraji.

Prop­to­zis or­bi­ta­nın vas­kü­ler mal­for­mas­yon­la­rı­na se­kon­der ola­rak da or­ta­ya çı­ka­bi­lir. Bu du­rum­da os­kül­tas­yon ile üfü­rüm du­yu­la­bi­lir. Di­ğer bul­gu­lar ara­sın­da gör­me kay­bı, pto­zis, op­tik si­nir ba­şın­da kon­jes­yon, op­tik at­ro­fi, ko­ro­id kat­lan­tı­la­rı, üfü­rüm ve pul­sas­yon yer ala­bi­lir. Pal­pas­yon­da kit­le his­se­di­le­bi­lir. Bir göz ka­pa­ğı­nın pto­tik olu­şu di­ğer ta­ra­fın prop­to­tik gi­bi al­gı­lan­ma­sı­na, glob­lar­dan bi­ri­nin bü­yük olu­şu (kon­je­ni­tal glo­kom) ve­ya Crou­zon sen­dro­mun­da­ki gi­bi sığ or­bi­ta­la­rın var­lı­ğı ya­nıl­tı­cı ola­rak prop­to­zi­sin dü­şü­nül­me­si­ne ne­den ola­bi­lir. Or­bi­ta tö­mür­le­ri­nin de­ğer­len­di­ril­me­sin­de ul­tra­son, BT ve MR’dan ya­rar­la­nıl­ma­lı­dır.

He­man­ji­yom

Or­bi­ta için­de ve çev­re­sin­de en sık gö­rü­len tü­mör ka­pil­ler he­man­ji­yom­dur. Ge­nel­lik­le iyi bir kap­sü­lü yok­tur ve ka­pak­la­rı tut­tu­ğu tak­tir­de pto­zis, ref­rak­si­yon ku­su­ru ve de­rin amb­li­yo­pi­ye yol aça­bi­lir. Or­bi­ta için­de­ki­ler prop­to­zi­se ne­den ola­bi­lir. Özel­lik­le ağ­la­ma sı­ra­sın­da kit­le­de bü­yü­me ve ma­vi-mor renk de­ği­şi­mi iz­le­nir. Ka­pil­ler he­man­ji­yom in­fan­til dö­nem­de bir mik­tar bü­yü­dük­ten son­ra beş ya­şa ka­dar ge­ri­ler. Or­bi­ta do­ku­la­rı­nı ve op­tik si­ni­ri teh­dit eden ol­gu­lar­da sis­te­mik ste­ro­id te­da­vi­si kul­la­nı­la­bi­lir. Ka­pa­ğa uza­nan ol­gu­lar­da amb­li­yo­pi­ye yol aça­cak ka­dar bü­yük­se lez­yon içi­ne ve­ya sis­te­mik ola­rak kor­ti­kos­te­ro­id kul­la­nıl­ma­lı­dır.

Len­fan­ji­yom

Len­fan­ji­yom in­ce du­var­lı vas­kü­ler ya­pı­lar­dan olu­şur, or­bi­ta ve ka­pak­la­rı et­ki­ler. Prop­to­sis, pto­zis ve şa­şı­lık ile kar­şı­mı­za çı­ka­bi­lir. Uzan­tı­sı ağız için­de sert ve yu­mu­şak da­ma­ğı da il­gi­len­di­re­bi­lir. Lez­yon üst so­lu­num yo­lu en­fek­si­yon­la­rı ile bü­yü­ye­bi­lir ve içi­ne ka­na­ya­bi­lir. Ken­di­li­ğin­den reg­res­yon gös­ter­mez, rad­yo­te­ra­pi ve ste­ro­id te­da­vi­si­ne di­renç­li­dir. To­tal ek­siz­yo­nu çok zor­dur. Cer­ra­hi so­nuç­la­rı çok yüz gül­dü­rü­cü de­ğil­dir.

Der­mo­id Kist

Der­mo­id kist­ler fe­tal klef­tin ka­pan­ma yer­le­rin­de­ki pri­mi­tif ek­to­derm­den kay­nak­la­nır. Kist için­de bağ do­ku­su, se­ba­se bez­ler ve kıl fo­li­kül­le­ri gö­rü­le­bi­lir. Or­bi­ta­da­ki der­mo­id kist­ler ge­nel­lik­le üst tem­po­ral kad­ran­da ke­mik sü­tür­le­rin ka­pan­ma böl­ge­le­rin­de yer alır. Sert, iyi sı­nır­lı ve ha­re­ket­li­dir. Ba­zen sa­de­ce ka­pak böl­ge­sin­de yer al­dı­ğı dü­şü­nü­len der­mo­id kist or­bi­ta apek­si­ne ka­dar uza­na­bi­lir. Rad­yog­ra­fik in­ce­le­me­de ke­mik­te kis­te bağ­lı eroz­yon iz­le­ne­bi­lir. Ek­si­ze edi­le­rek te­da­vi edi­lir. Kist trav­ma so­nu­cu ve­ya cer­ra­hi sı­ra­sın­da rüp­tü­re olur­sa inf­la­ma­tu­ar re­ak­si­yo­na ne­den ola­bi­lir.

Or­bi­ta­da İdi­yo­pa­tik İnf­la­ma­tu­ar Psö­do­tü­mör

Or­bi­ta psö­do­tü­mö­rü or­bi­ta­da tü­mö­re ben­ze­yen bul­gu­su olan inf­la­ma­tu­ar bir re­ak­si­yon­dur. Or­bi­ta inf­la­mas­yo­nu ile sey­re­den kli­nik tab­lo­nun ayı­rı­cı ta­nı­sın­da pek çok has­ta­lık bu­lun­mak­ta, psö­do­tü­mö­rün ke­sin ta­nı­sı için his­to­pa­to­lo­ji ge­rek­mek­te­dir. Akut ti­pin­de ağ­rı, ödem ve kı­za­rık­lık ön plan­day­ken kro­nik for­mun­da kit­le et­ki­si ve ke­mik eroz­yo­nu da­ha ağır­lık ka­za­nır (Re­sim 7-26). Or­bi­ta­da­ki inf­la­mas­yon her­han­gi bir do­ku böl­ge­si­ni tu­ta­bi­lir. Ço­cuk­lar­da en sık ön or­bi­ta­da sı­nır­lı ve­ya yay­gın ola­rak iz­le­nir­ken, mi­yo­zit (eks­tra­okü­ler kas göv­de­si ve ten­do­nu­nun bir­lik­te tu­tul­muş ol­ma­sı Gra­ves has­ta­lı­ğın­dan ay­rıl­ma­sın­da önem­li­dir) ve dak­ri­yo­ade­ni­te de rast­la­na­bi­lir (Re­sim 7-27).

7-26 Lignöz konjonktivit nedeniyle bebekliğinden beri takip edilen dört yaşındaki erkek olguda sol gözde akut gelişen psödotümör orbita. Hastaya 2 yaşında komplike katarakt nedeniyle sol göz içi lens implantasyonu yapılmış. Hastanın sağ pansinüziti sol tarafındaki psödotümörü izah edemiyor. Sinüzit tedavisi ve eş zamanlı intravenöz yüksek doz metilprednizolon ve oral kortikosteroid tedavisi ile üç hafta içinde psödotümör iyileşti.

Akut ön or­bi­ta tu­tu­lu­mun­da prop­to­zis, ödem, ağ­rı, kı­za­rık­lık ve gör­me azal­ma­sı var­dır. Ul­tra­son­da skle­ra ve ko­roi­din ka­lın­laş­tı­ğı, op­tik si­nir et­ra­fın­da Te­non boş­lu­ğu­nun be­lir­gin­le­şe­rek op­tik si­ni­rin göz kü­re­sin­den çık­tı­ğı böl­ge­de akus­tik ola­rak boş olan “T-işa­re­ti” mey­da­na gel­di­ği gö­rü­lür.

Yay­gın ön or­bi­ta tu­tu­lu­mun­da tab­lo da­ha şid­det­li olup göz ha­re­ket­le­ri kı­sıt­la­na­bi­lir, ön üve­it, se­röz re­ti­na de­kol­ma­nı ve­ya op­tik nö­ro­pa­ti­ye bağ­lı ola­rak gör­me aza­la­bi­lir.

Ayı­rı­cı ta­nı­da or­bi­ta­da inf­la­mas­yon ya­pan di­ğer öz­gül se­bep­ler yer alır; or­bi­ta se­lü­li­ti, skle­rit, sar­koi­doz, We­ge­ner granülomatözu, rab­do­mi­yo­sar­kom, lö­se­mik in­fil­tras­yon, nö­rob­las­tom, len­fan­ji­yom içi­ne ka­na­ma, der­mo­id rüp­tü­rü ve Ewing sar­ko­mu.

Te­da­vi­de non-ste­roi­dal an­ti-inf­la­ma­tu­ar ile ya­nıt alı­na­maz­sa 3 gün yük­sek doz in­tra­ve­nöz me­til pred­ni­zo­lon ve ta­ki­ben 1-1.5 mg/kg/gün oral ste­ro­id ge­re­kir. Kli­nik dü­zel­me bir­kaç gün­de bel­li ol­ma­lı­dır, da­ha son­ra doz kli­ni­ğe pa­ra­lel ola­rak gi­de­rek azal­tı­lır. Ste­roi­de ce­vap alı­na­ma­yan ol­gu­la­ra bi­yop­si ile ta­nı ke­sin­leş­ti­ril­dik­ten son­ra dü­şük doz rad­yo­te­ra­pi uy­gu­la­na­bi­lir.

Rab­do­mi­yo­sar­kom

On ya­şın­dan da­ha kü­çük ço­cuk­lar­da en sık ma­lign or­bi­ta tü­mö­rü­dür, me­zen­şim­den kö­ken alır. His­to­lo­jik ola­rak en sık em­bri­yo­ner ti­pi­ne rast­la­nır­ken en ma­lign ti­pi al­ve­oler­dir. En sık or­bi­ta üst ve üst na­zal kad­ra­nın­da yer alır. Tü­mör lo­kal in­vaz­yon­la ke­mik ha­ra­bi­ye­ti ya­pa­rak si­nüs­le­re ve kra­ni­yu­mun içi­ne iler­le­ye­bi­lir, he­ma­to­jen ola­rak ke­mik ve ak­ci­ğe­re ya­yı­lır.

Kli­nik­te ge­nel­lik­le akut ve su­ba­kut ola­rak prop­to­zis ve ka­pak tu­tu­lu­mu ile ken­di­ni gös­te­rir. Akut ge­li­şen ol­gu­nun kli­ni­ğe baş­vu­ru­şun­da ya­kın za­man­da şüp­he­li trav­ma öy­kü­sü bi­le bu­lu­na­bi­lir. Or­bi­tal se­lü­li­tin ısı ar­tı­şı ve ağ­rı­sı bun­da yok­tur. Dört ya­şın­dan ön­ce çok na­dir olup bu yaş gru­bun­da ka­pil­ler he­man­ji­yom, or­bi­ta se­lü­li­ti, me­tas­ta­tik nö­rob­las­tom, lö­se­mi ve sar­kom da­ha sık­tır.

Te­da­vi­de ön­ce ke­mo­te­ra­pi ile kit­le­nin kü­çül­tül­me­si son­ra cer­ra­hi ve ar­dın­dan rad­yo­te­ra­pi uy­gu­lan­ma­sı öne­ri­lir. Bu­na kar­şı­lık ön­ce cer­ra­hi ve rad­yo­te­ra­pi ar­dın­dan 2 se­ne ke­mo­te­ra­pi öne­ri­len pro­to­kol­de mev­cut­tur (Resim 7-28).