Bu gruptaki hastalıklar arasında akkiz komitan şaşılık, serebral palsi ile şaşılık, kraniyosinositoz sendromlarında şaşılık, yüksek miyopik şaşılık, paranazal sinüs cerrahisine bağlı iyatrojenik şaşılık, çift elevatör felci, miyasteni, kronik progresif eksternal oftalmopleji, siklik şaşılık ve üst oblik miyokimisi yer alır.
Akkiz Komitan Şaşılık
Akkiz komitan şaşılık 4 yaşından sonra nadiren görülür. Arnold-Chiari malformasyonu ve diğer santral nörojenik ve miyojenik süreçlerin ekarte edilmesi gerekir. Genellikle zayıf olan binoküler görme mekanizmasının devre dışı kalması nedeniyle ortaya çıkar. Genellikle çocuklarda içe erişkinlerde ise dışa kayma gelişir.
Serebral Palsi ve Şaşılık
Serebral palsi olgularında motor fonksiyon bozukluğu şiddeti ile doğru orantılı olarak görme ve göz hareketi fonksiyonlarında ilerleyici olmayan bozukluk vardır. Şiddetli olgularda optik nöropati, kortikal görme bozukluğu, yüksek miyopik refraksiyon kusuru, binoküler görme kaybı, diskinetik şaşılık ve ağır bakış hareketi bozukluklarına sıklıkla rastlanır. Diplejik ve spastik çocuklarda hipermetropik refraksiyon kusuru ve içe şaşılık daha sık olup binoküler görme olasılıkları daha fazladır. Buna karşılık diskinetik, atetoid, hipotonik ve ataksik kuadriplejik olgularda yüksek miyopi, diskinetik şaşılık ve bakış bozuklukları ve kortikal görme kaybına sık rastlanmaktadır. Bu hastalarda binoküler görme olasılığının oldukça düşük olması ve zamanla kayma açısının değişebilmesi nedeniyle cerrahi için okul çağına kadar beklemek daha akılcı olabilir.
Kraniyosinositoz Sendromları
Kraniyosinositoz sendromlarının yarısından fazlasında ambliyopi ve/veya şaşılık görülmektedir. Bu hastaların önemli bir bölümünde kafa içi basıncı artışına ve/veya optik kanal darlığına bağlı olarak papil ödem ve sekonder optik atrofi görülür. Hastalarda orbitanın sığ olması nedeniyle ekzoftalmus ve maksilla hipoplazisi nedeniyle alt kapakta retraksiyon ve lagoftalmus mevcuttur. Kornea açıkta kalıyorsa kuruması ve ciddi keratit komplikasyonları önlenmelidir.
Kraniyosinositozlu hastaların yaklaşık olarak yarısında V-patern dışa şaşılık gelişir. Bu alfabetik kaymaya neden olarak ekstraoküler kasların orbita içinde ekstorsiyonda yerleşmesi, orbita ön-arka ekseninin kısa olması nedeniyle trokleanın göreceli olarak daha geride yer alması sonucunda üst oblik kasının daha verimsiz çalışması ve hipertelorizm suçlanmıştır. Bazı olgularda ekstraoküler kas anomalisi ve agenezisi de tabloya eşlik edebilir (Resim 11-68, 11-69).
11-68 Apert sendromu olgusunda kraniyofasiyal cerrahiler tamamlandıktan sonraki göz hareketleri ve tipik V-patern dışa şaşılık. Bu olguda orbita MR’ında ince bir troklea kompleksi izlenmesine rağmen cerrahi esnasında her iki gözde de üst oblik tendonunun skleraya insersiyo yapmadığı görülmüştür. MR’da ekstraoküler kasların orbitada ekstorsiyonel yerleştiği ve özellikle dış rektus insersiyosunun her iki gözde de iç rektus insersiyosundan daha aşağıda yer aldığı dikkati çekmektedir. Kraniyofasiyal sendromlarda horizontal rektusların bu konumu; örneğin sağa bakarken sağ dış rektusun aşağı, sol iç rektusun ise yukarı doğru gözü çekmesine ve yalancı üst oblik felci tablosuna neden olmaktadır.
11-69 Önceki olguda üst obliklerin skleraya hiç insersiyo yapmaması nedeniyle bilateral alt oblik disinsersiyon ve öne transpozisyonu ile elde edilen iyileşme ancak sınırlı bir düzelme sağlamıştır (cerrahiden sonra ilk gün).
Yüksek Miyopi ve Şaşılık
Yüksek miyopide göz küresinin üst temporal kadranda daha fazla büyümesi, ayrıca yaşla birlikte intermusküler membran ve Tenon dokusunun zayıflamasına bağlı olarak dış rektus kası göreceli olarak üst rektus kasından uzaklaşarak aşağıya doğru yer değiştirir. Bu nedenle özellikle 28 mm’den daha büyük gözlerde hastada zamanla ilerleyen içe ve bazen aşağı doğru kayma gelişir. İçe kayma ile birlikte içe ve yukarı hareket kısıtlılığı da olan gözlerde, dış rektus kasına rezeksiyondan kaçınarak üst ve dış rektus kaslarının gövdelerinden geçen erimeyen bir dikiş yardımıyla üst temporal kadranda birleştirilmeleri ve nadiren gerekli olmakla birlikte iç rektus geriletmesi eklenmesi uygun cerrahi yaklaşımdır. Aşağı kayma bileşkesi olmayan hastalarda dış rektus insersiyo veya orbita duvarındaki makara (pulley) bağlantılarında heterotopi yok ve orbita görüntülemesinde göz küresi kas konusundan disloke olmamışsa standart iç rektus geriletmesi ve dış rektus rezeksiyonu kullanılabilir.
Paranazal Sinüs Cerrahisinde İç Rektus
Harabiyeti
Endoskopik sinüs cerrahisinde giderek artan oranlarda etmoid sinüs komşuluğunda iyatrojenik periorbital yumuşak doku hasarı ve hatta iç rektus kopması meydana gelmektedir. İç rektusun koptuğu olgularda endoskopik olarak kas gövdesine anastamoz yapıldığı olgu raporları olmakla birlikte bunu sağlamak veya inervasyonu düzeltebilmek çoğu zaman mümkün olmaz. Bu hastalarda vertikal rektus transpozisyonu veya göz küresinin iç kantal ligamana fiksasyonu denenebilecek yöntemlerdir (Resim 11-70).
11-70 Endoskopik sinüs cerrahisi esnasında sağ göz iç rektusunda çok büyük hasar oluşmuş olan hastada dışa şaşılık ve göz hareketlerinde ileri derecede bozukluk izleniyor. Bu hastada ön siliyer damarlar korunarak vertikal kaslara nazal transpozisyon ve dış rektusa botulinum enjeksiyonu uygulanması planlanmıştır.
Çift Elevatör Felci
Gözün yukarı içe ve yukarı dışa bakma kısıtlılığı olmasıdır. Bazı olgularda ptozis tabloya eşlik edebilir. Traksiyon testinde alt rektus gergin olarak bulunabilir. Brown sendromu olan olgularda yukarı içe bakış kısıtlılığına kısmen yukarı dışa bakış kısıtlılığı da eşlik edebilirse de çift elevatör felcinde yukarı bakışlar tüm yönlerde kısıtlıdır. Tedavisinde horizontal adalelere vertikal transpozisyon veya traksiyon testi olumlu ise alt rektus geriletmesi yapılır (Resim 11-71).
11-71 Sağ gözde çift elevatör felci olan olgu. Parks’ın üç basamaklı baş eğme testine göre sağ alt oblik felci olması gerekir. Bu test bu olguda da görüldüğü gibi restriktif şaşılıklarda ve daha önce siklo-vetikal kas cerrahisi geçirmiş hastalarda tek başına doğru sonuç veremez.
Miyasteni
Ekstraoküler kasta sinir uçlarının sonlandığı plaktan asetil kolin salınımı bozulmuştur. Bu nedenle kas fonksiyonu yerine getirilemez. Oküler miyasteni sistemik tutulum olmadan tek başına görülebilir. Çocuklarda nadir görülür. Anneden geçen reseptör antikorları nedeniyle infantta geçici olarak veya daha ileri yaşlarda primer olarak ortaya çıkabilir. Tanıda tek lif EMG kaydında bozulma veya asetilkolin reseptör antikorları işe yarayabilir. Tensilon testi her zaman olumlu sonuç vermeyebilir. Ptozis olgusunda kapaklara kısa süreli buz uygulandıktan sonra ptoziste azalma görülmesi miyasteni lehine bir test olarak kullanılabilir. Şüpheli olgularda kısa süreli mestinon tedavisi denenerek tedaviden tanıya gidilebilir. Miyasteni kasları değişken miktarda tutacağı için cerrahi ile kesin bir sonuca ulaşmak mümkün olmaz. Ancak zorunlu durumlarda etkisi kısa süreli de olsa botulinum toksini denenebilir (Resim 11-72).
11-72 Oküler miyasteni çocuklarda nadir olmakla birlikte herhangi bir kas veya grubunu değişken ölçülerde tutabilmektedir. Her türlü şaşılık kliniğini taklit edebilir. Hikaye ve klinikten şüphelenilmesi temeldir.
Kronik Progresif Eksternal Oftalmopleji
Kronik progresif eksternal oftalmoplejide %40-80 oranında mitokondriyal sitopati gösterilebilir. Klasik triadı yıllar içinde iki gözde genellikle asimetrik ilerleyen ptozis, tüm yönlere simetrik göz hareketi kısıtlılığı ve kas biyopsisinde “ragged-red fiber” miyopatidir. En şiddetli formu olan Kearns Sayre hastalığında infantil-adolesan dönemde başlayan pigmenter retinopati, kalpte ileti anomalileri, diabetes mellitus, serebellar ataksi, yutma güçlüğü, sağırlık ve multifokal nörodejenerasyon mevcuttur. Cerrahisinde malign hipertermi riski nedeniyle önlem alınmalıdır (Resim 7-6, 11-73, 11-74).
11-73 Progresif eksternal oftalmopleji yıllar içinde ekstraoküler kasları oldukça simetrik olarak tutup dikkatten kaçabilir.
11-74 Progresif eksternal oftalmoplejide tek taraşı tutulum daha nadir olup (A) eski fotoğraşar (B) tanıda yardımcı olur. Miyasteniden ayırt edilmesi gerekir, bu olguda kas biyopsisinde “ragged red Şber” görülmesi ile tanı konulmuştur (modifiye Gomori trikrom boyası, Prof. Dr. Ersin Tan’ın izniyle).
Siklik Şaşılık
Belli dönemlerde uzunca bir süre şaşı olan çocukta bu dönemin sonunda şaşılık tamamen ortadan kalkar. Bu şaşı olduğu ve düzeldiği dönemler birbirini takip eder. Herhangi bir sistemik veya göz hastalığına bağlı değildir. Şaşı olduğu dönemdeki kayma miktarına göre cerrahi yapılır.
Üst Oblik Miyokimisi
Birkaç dakika süren tek taraflı intorsiyon ve hipotropya salınımları olan nistagmus ataklarıdır. Genellikle erişkin çağda görülür. Zamanla ataklar sıklık kazanabilir. Beta-bloker, karbamazepin, tegretol gibi ilaçların işe yaramadığı dikkatli seçilmiş olgularda üst oblik adale cerrahisi uygulanabilir.
© 2022 PROF. DR. E.CUMHUR ŞENER. All Rights Reserved Designed by | OXIT BİLİŞİM TEKNOLOJİLERİ