Göz hareketleri sadece kraniyal sinirlerin paralizisi ile değil aynı zamanda mekanik bir nedenle de sınırlanabilir. Bunlar restriktif şaşılık olarak adlandırılırlar.
Orbita Kırıkları
Orbita kırığında ekstraoküler adale etrafındaki yumuşak dokunun kırık hattına sıkışması veya sinüs boşluğuna kayması nedeniyle ileri derecede göz hareketi kısıtlılığı ortaya çıkabilir. Maksiller sinüs tavanı kırığı özgün olarak “blow-out kırığı” olarak adlandırılır (Resim 11-50).
11-50 TraŞk kazası nedeniyle sol maksillofasiyal kırık onarımı yapıldıktan sonra restriktif şaşılık için refere edilmiş olan hasta. Kırık tamiri sadece ön obitaya uygulanmış olduğu için arka orbitada geniş kemik defekti boyunca orbita yumuşak dokusu maksiller sinüs içine fıtıklaşmış. Bu nedenle solda ciddi enoftalmus ve göz küresinde medyal hariç her yöne ağır hareket kısıtlılığı mevcut. Sol pupillada travmatik midriyazis var, görme tashihle 0.7.
11-51 Sol orbita tabanı arka duvarı yeniden onarılmasına rağmen, yeterince erken girişimde bulunulamadığı için restriktif şaşılıkta belirgin bir düzelme görülmedi. Daha sonra horizontal rektuslara geriletme ve rezeksiyon ve vertikal rektuslardan orbita periostuna traksiyon dikişi konularak diplopi olmayan yeterli bir görme alanı sağlanabildi. Hastadaki ptozis enoftalmus nedeniyle olduğundan daha fazla izleniyor.
Orbita kırıklarında orbita kenar kırığı, 2 mm’den fazla enoftalmus, 1 cm’den büyük kemik duvar defekti ve göz hareketlerinde ileri derecede kısıtlılık varsa kırık tamiri yapılması gerekir. Bu olgularda akut safhadaki doku ödeminin yatışması için birkaç hafta beklenebilir. Yukarıdaki koşullara uymayan hastalarda sadece bekleyerek veya orbita tamiri ile şaşılık gelişen olguların büyük kısmı spontan düzelebilir (Resim 11-52, 11-53).
11-52 A-E. TraŞk kazasına bağlı olarak gelişen orbita kırığında ciddi içe ve aşağı bakış kısıtlılığı olan hastanın belirgin enoftalmusu mevcut. Görüntülemede kırığın önde daha haŞf arkada daha ciddi boyutta olduğu izleniyor.
Bu hastaların bir kısmında restriktif olayın yanısıra travmatik sinir paralizisi de mevcuttur. İki durumun ayrımına pasif ve aktif traksiyon testi ile karar verilir. Restriktif şaşılığın devam ettiği diğer olgularda primer pozisyon, okuma ve merdiven inme pozisyonunda binoküler tek görme alanını artıracak bir şaşılık cerrahisi planlanabilir. Maksiller sinüs tavanının ön bölümünde oluşan travmalarda genellikle aşağı bakış kısıtlılığı, arka tarafta oluşan kırıklarda ise hem aşağıya hem de yukarı bakış kısıtlılığı ortaya çıkar. Bu hastalarda sağlam göze de şaşılık cerrahisi yapılması gerekebilir.
Brown Sendromu
Brown sendromunda üst oblik tendonu kılıfının gevşeyememesi nedeniyle yukarı içe bakış pozisyonunda kısıtlılık vardır. Bu durum nadiren akkiz olarak üst solunum yolu ve sinüs enfeksiyonlarından sonra veya travma ile ortaya çıkabilir (Resim 11-54).
11-54 Sağ gözde Brown sendromuna bağlı olarak görülen baş pozisyonu (E) ve sağ gözde adduksiyonda elevasyon kısıtlılığı (C). Anormal baş pozisyonu veya primer pozisyonda kayma bulunması (D) cerrahi endikasyon oluşturur.
Akkiz Brown sendromunda sistemik anti-inflamatuar veya lokal kortikosteroid enjeksiyonu denenebilir. Konjenital Brown sendromunda primer pozisyonda şaşılık veya oküler tortikollis varsa cerrahi ile üst oblik tendonu uzatılmalıdır. Bunun için üst oblik üst rektusun nazal sınırından yakalandıktan sonra tendon kılıfı zedelenmeden açılır ve tendon kesilerek uçları erimeyen bir dikişle kısıtlılığın şiddetine göre 4-10 mm kadar uzatılır. Daha sonra tendon kılıfı dikilerek cerrahiye son verilir. Tendon uçlarının birleştirilmeden serbest bırakıldığı olguların önemli bir kısmında ilerki yıllarda iyatrojenik 4. sinir felci tablosu ortaya çıkmaktadır (Resim 11-55, 11-56, 11-57).
11-55 Cerrahide traksiyon testinde sağ üst oblik kasında gerginlik hissedildiği için sağ üst oblik tendonu üst rektusun nazalinden yaklaşılarak kesildi ve tendonun iki ucu erimeyen dikişle traksiyon testi +1 olacak şekilde ayarlanarak birbirinden yaklaşık 8 mm uzaklaştırıldı. Açılmış olan üst oblik kılıfı 8.0 poliglaktin dikişle tamir edildi. Göz hareketi kısıtlılığının ve baş pozisyonunun düzeldiği izleniyor.
11-56 Sol Brown sendromuna bağlı olarak ileri derecede baş pozisyonu ve primer pozisyonda kayma nedeniyle sol üst oblik serbest tenotomi yapılan olguda yıllar sonra iyatrojenik sol 4. sinir felci ortaya çıkmış (G ve H; Brown cerrahisinden önceki göz hareketleri).
11-57 Önceki olguya sol alt oblik dereceli anterior transpozisyonu yapılarak primer pozisyondaki büyük açılı vertikal kayma karşı gözde psödo-alt oblik aşırı fonksiyonuna neden olmadan düzeltilebilmiş.
Konjenital Kraniyal Disinervasyon Sendromları
Bunlar Duane sendromu, Möbius sendromu ve konjenital ekstraoküler adale fibrozisidir. Bunların hepsinde ortak nokta konjenital olarak 3., 4. ve 6. sinirlerin değişik derecelerde oluşmaması, aberran inervasyonu ve yumuşak dokularda kasların kullanılmamasına bağlı olarak sekonder fibrozis mevcuttur.
Duane sendromu, konjenital olarak 6. sinirin olmaması nedeniyle paralitik ve buna karşılık dış rektus kasının 3. sinirden değişik oranlarda aberran inervasyon alması nedeniyle restriktif bir şaşılık durumudur. Hastaların çoğunda içe şaşılık ve dışa bakış kısıtlılığı mevcuttur. Bir kısmında tabloya içe bakarken kapak aralığında daralma ve/veya göz küresinin istemsiz olarak yukarı veya nadiren aşağı doğru devrilmesi eşlik eder. Nadiren dışa şaşılık görülür (Resim 11-58).
11-58 Sağ gözde tip-1 Duane sendromu olan hastada sağda dışa bakış kısıtlılığı. Sola bakarken sağ gözde iç rektus ve aberran olarak dış rektusun aynı anda innerve edilmesi nedeniyle göz küresindeki retraksiyona bağlı olarak kapak aralığında daralma ile ayrıca sağ gözde yukarı içe ve daha az belirgin olarak aşağı içe atımlar bulunması sorunun boyutunu sıradan bir 6. sinir felcine göre daha farklı kılmaktadır.
Tedavisinde primer pozisyonda kayma ve oküler tortikollis varsa veya aberran inervasyon kozmetik olarak sorun yaratıyorsa cerrahi yapılır. İçe kayan Duane sendromu olgularında temel prensip olarak iç rektus geriletmesi uygulanır. Traksiyon testinin normal olduğu olgularda vertikal rektuslara yapılan dış rektus yanına transpozisyon, dışa hareket kolaylığı getirmesi bakımından, iç rektus geriletmesine benzer sonuç vermemektedir. Kayma açısının veya baş pozisyonunun fazla olduğu olgularda karşı göz iç rektusuna da geriletme uygulanabilir. Adduksiyonda glob retraksiyonunun aşırı olduğu olgularda eş zamanlı dış rektus geriletmesi yapılabilir. Adduksiyonda göz küresinin yukarı veya aşağıya doğru devrildiği olgularda dış rektus ortadan ikiye ayrılarak insersiyo genişliğinin artırılması (Y-split tekniği) işe yarayabilir. Bu olgularda nadiren gerçek oblik kas disfonksiyonu da bulunabilir (Resim 11-59).
11-59 Bir önceki olgunun cerrahiden sonraki görünümü. Sağ göz orta hattı dışa doğru geçememekle birlikte primer bakış pozisyonundaki kayma açısı, göz küresindeki retraksiyon, yukarı ve aşağı atımlar belirgin olarak düzelmiş.
Möbius sendromu konjenital olarak tek nadiren çift taraflı 6. ve 7. sinir felcidir. Duane sendromunun fasiyal paralizi eklenmiş şekli olarak düşünülebilir (Resim 11-60, 11-61).
11-60 A. Möbius-Poland sendromu olan hastada fasiyal paralizi nedeniyle sol gözde orbikülaris kasının çalışmadığı görülüyor. B-E. Her iki gözde 6. sinir felcine bağlı olarak dışa bakış kısıtlılığı mevcut, horizontal bakış paralizisinden farklı olarak içe bakışlar doğal; vertikal bakış hareketlerinin de doğal olduğu izleniyor. Hastada primer pozisyonda kayma ve anormal baş pozisyonu bulunmaması nedeniyle cerrahi uygulanmamıştır. F. Aynı hastada var olan Poland sendromu bileşkesi nedeniyle ipsilateral pektoral kas defekti ve el anomalisi izleniyor.
11-61 Möbius sendromlu hastada bilateral 6. sinir felci nedeniyle ileri derecede içe kayma ve bilateral dışa bakış kısıtlılığına bağlı olarak çapraz Şksasyon yaptığı ve anormal baş pozisyonu geliştiği görülüyor. Fasiyal paralizi nedeniyle yüzde ifadesizlik ve nazolabiyal sulkuslarda silinme mevcut. Möbius sendromunda diğer kraniyal sinirlerde de tutulum olabilir.
11-62 Horizontal bakış paralizisi ve skolyozis sendromu olgusunda horizontal hareketlerin hiç olmadığı ama vertikal göz hareketlerinin serbest olduğu görünüyor.
Konjenital ekstraoküler kas fibrozisinde hem kraniyal sinirin çalışmaması hem de ortaya çıkan sekonder fibrozis nedeniyle göz hareketlerinde mekanik engellenmeler ve ptozis oluşabilmektedir. Tek taraflı veya bilateral olabilir, içe veya dışa kayma egemen olabilmekle birlikte temelde hipotropya dikkati çeker. Bu nedenle ciddi baş pozisyonu görülebilir (Resim 11-63).
11-62 Horizontal bakış paralizisi ve skolyozis sendromu olgusunda horizontal hareketlerin hiç olmadığı ama vertikal göz hareketlerinin serbest olduğu görünüyor.
Konjenital ekstraoküler kas fibrozisinde hem kraniyal sinirin çalışmaması hem de ortaya çıkan sekonder fibrozis nedeniyle göz hareketlerinde mekanik engellenmeler ve ptozis oluşabilmektedir. Tek taraflı veya bilateral olabilir, içe veya dışa kayma egemen olabilmekle birlikte temelde hipotropya dikkati çeker. Bu nedenle ciddi baş pozisyonu görülebilir (Resim 11-63).
11-64 Konjenital ekstraoküler kas Şbrozisi olgusunda aşırı miktarda olan yukarı bakış kısıtlılığına ciddi A-patern kayma eşlik etmekte. Hasta çene yukarıda baş pozisyonu ile kaymanın nötralize olduğu kısıtlı bir görme alanını zorlukla bulabiliyor. Olgunun kapaklarına bebekliğinde başka bir merkezde frontal kasa asma cerrahisi uygulanmış; özellikle yukarı bakmaya çalışırken kapakta deformiteye neden oluyor.
11-64 Konjenital ekstraoküler kas Şbrozisi olgusunda aşırı miktarda olan yukarı bakış kısıtlılığına ciddi A-patern kayma eşlik etmekte. Hasta çene yukarıda baş pozisyonu ile kaymanın nötralize olduğu kısıtlı bir görme alanını zorlukla bulabiliyor. Olgunun kapaklarına bebekliğinde başka bir merkezde frontal kasa asma cerrahisi uygulanmış; özellikle yukarı bakmaya çalışırken kapakta deformiteye neden oluyor.
11-66 Çocuklarda Graves hastalığına bağlı ekzoftalmus ve ekstraoküler kas tutulumu erişkinlere göre son derece nadirdir. A. Şiddetli aktif inŞltratif Graves hastası olan çocukta sistemik kortikosteroide bağlı Cushing görünümü izleniyor. Bu hastalarda oral yerine parenteral 1/g yüksek doz metil-prednizolon kürleri daha etkili olmaktadır. B. Aynı hastada 3 yıl izlem sonunda, sağ gözde artık ilerlemediği gözlenen ileri derecede yukarı bakış kısıtlılığı ve hipotropya. C. Graves hastalığının inaktif döneminde yapılan şaşılık cerrahisi ile diplopi ve hareket kısıtlılığı önlenebilmiş. Alt rektus geriletmesinden sonra alt kapakta oluşabilecek olan retraksiyonun önlenmesi için şaşılık cerrahisinde alt kapak retraktörlerinin ayrılması çok önemlidir.
Şaşılık hastalarında diplopi döneminde prizmalardan ve botulinum toksininden kısıtlı olarak yararlanılabilir. Aktif infiltratif dönem yatıştıktan sonra en az 6 ay süreyle şaşılık stabil kalıyorsa cerrahi planlanabilir. Ancak hastalığın kasları değişik oranlarda tutmaya devam edeceği akıldan çıkarılmamalı ve bu durum hasta ile etraflıca tartışılmalıdır. Genel prensip olarak rezeksiyondan kaçınılması ve geriletme yapılması benimsenir (Resim 11-67).
11-67 Graves hastalığını taklit eden infantil Şbroblastik tümör nedeniyle çocukta sol gözde ileri derecede restriktif şaşılık ve proptozis izleniyor. |
© 2022 PROF. DR. E.CUMHUR ŞENER. All Rights Reserved Designed by | OXIT BİLİŞİM TEKNOLOJİLERİ