Lensin saydamlığını yitirdiği duruma katarakt denir. Tek veya çift taraflı görülebilir. Sporadik olabildiği gibi kompleks kalıtım paterni de gösterebilir. Kataraktın şekli ve lokalizasyonu hasarın lens gelişiminin hangi evresinde olduğu ile yakından ilişkilidir. Lens sürekli periferal liflerin eklenmesi ile perifere doğru büyüme gösterir. Bu yüzden embriyolojik gelişimin erken safhalarında oluşan hasar merkezi opasiteye neden olur. Bu tip nükleer kataraktlarda periferik lifler saydamlığını korur. Sonraki dönemlerde ortaya çıkan hasar lenste bir katman şeklinde ortası ve periferi saydam halkasal (zonüler) bir katarakt oluşumuna neden olur. Lensin gelişimini tamamlamasına yakın zamanda ortaya çıkan hasar ise lens yüzeyine yakın kortikal katarakta sebep olur.
4-3 A. Erken saptanmış olan sağ konjenital katarakt. B. İleri dönemde sağ unilateral katarakt. C. Bilateral Y şeklinde lens opasitesi retinoskopiyi ve dolayısıyla görmeyi engelliyor. D. Sorbitol dehidrogenaz eksikliğine bağlı bilateral erken dönemde zonüler katarakt. Görme keskinliği gözlükle sağ 0.8, sol ise 0.6. Bu nedenle cerrahiye gerek görülmemiştir.
Konjenital kataraktı olan hastaların büyük kısmında şaşılık, mikroftalmi, nistagmus, mikrokornea, glokom, lükse lens, iris kolobomu, megalokornea ve persistan fetal damarlanma gibi eşlik eden diğer göz problemleri de mevcuttur.
Unilateral kataraktların çok büyük bir kısmı idiyopatiktir. Ancak, bilateral kataraktı olan hastalarda eşlik edebilecek sistemik problemler nedeniyle mutlaka bir pediatri uzmanı tarafından gelişme, hipotoni, baş çevresi (baş çevresi küçük olan bir katarakt hastasında örneğin Cockayne sendromu düşünülebilir), kalp (kardiyomiyopati) ve iskelet sistemini kapsayacak şekilde sistemik muayene, dismorfoloji ve genetik hastalıklar yönünden inceleme ve metabolik hastalıkların aranması gerekir. Bu hastaların yaklaşık olarak 1/3’ünde rubella başta olmak üzere intrauterin enfeksiyonlar, genetik hastalıklar (genellikle otozomal dominant), Down sendromu ve yüzden fazla diğer sendromlar (gene eye database), travma ve sporadik olgular yer alır. Laboratuar yöntemi olarak açlık kan şekeri, kalsiyum, fosfor, sütle beslenmeyi takiben idrarda redüktan madde (galaktozemi), organik asidüri (kardiyomiyopati ve laktik asidoz sendromları), renal tubuler protein tetkiki (Lowe hastalığı) ve intrauterin enfeksiyon için serolojik testler uygulanmalıdır.
Katarakta sebep olan etken göz önüne alındığında katarakt idiyopatik, genetik, viral, metabolik, travmatik veya diğer sistemik anomalilere bağlı ortaya çıkabilir. Konjenital kataraktla birlikte görülen durumlar şöyle özetlenebilir; kromozomal hastalıklar (trizomi 13, 18, 21), mandibulofasiyal sendromlar (Hallerman-Streiff, Stickler, Rubinstein-Taybi), metabolik hastalıklar (galaktozemi, miyotonik distrofi, pseudohipoparatiroidizm, Wilson, Fabry, Refsum, homosistinüri), bağ dokusu ve iskelet hastalıkları (Conradi, Marfan, kemik displazileri), renal hastalıklar (Lowe ve Alport sendromları), santral sinir sistemi hastalıkları (Marinesco-Sjögren sendromu, Sjögren sendromu), cilt hastalıkları (inkontinentiya pigmenti, ektodermal displazi, Rothmund-Thompson sendromu, Werner sendromu).
Kalıtımsal katarakt genellikle başka bir patolojinin eşlik etmediği izole bir tablodur. Genellikle bilateral görülür. Otozomal resesif veya X’e bağlı kalıtım izlenir. Doğumda mevcut olmasına rağmen çocukluk çağlarında belirginleşir.
İntrauterin enfeksiyonlardan özellikle rubella göz tutulumu açısından önemlidir. İlk trimesterde rubella geçiren gebelerin bebeklerinin %20’sinde konjenital katarakt gelişimi izlenir. Katarakt genellikle nükleer veya lensin tamamını bulandıracak şekilde görülür. Katarakta mikroftalmi, anterior üveit, kornea ve iris anomalileri ile mikrokori eşlik edebilir (Resim 4-13).
Metabolik sebepler arasında özellikle galaktozemi hastalarında katarakt daha sık görülür (Resim 4-12). Katarakt doğumu takip eden aylar içinde belirginleşir. Galaktozemi için tipik olan yağ damlası şeklinde katarakt gelişimi izlenir. Galaktoz ve galaktitolun lens lifleri içinde birikimine bağlı olarak lens su çeker ve lens içinde vakuol oluşumu izlenir. Erken tanı konması ve uygun diet ile kataraktın ilerlemesi engellenebileceği gibi lens opasitesi de ortadan kaybolabilir. Ancak ileri dönemde opasite beyaz bir renk aldığında hastalığın kontrol altına alınması kataraktın düzelmesini sağlayamaz, bu durumda cerrahi gerekebilir.
Yapısal ve Pozisyonel Lens Anomalileri Ektopiya Lentis–Lens Dislokasyonu
Lensin normal anatomik pozisyonunda olmayıp, tam veya kısmi olarak disloke olmasıdır. Disloke lens, kırma kusuruna sebep olarak görmede azalmaya neden olabilir. Diplopi ve fotofobi izlenebilir. Lensin ön kamaraya disloke olması açı kapanması glokomu yaratabilir (Resim 4-15). Yenidoğan döneminde ortaya çıkabileceği gibi izleyen yıllarda belirginleşebilir. Travmatik olmayan lens dislokasyonunun en sık sebebi Marfan sendromudur. Daha nadir olarak Ehler Danlos sendromu, hiperlizinemi, homosistinuri ve sülfit oksidaz eksikliğinde de görülebilir. Katarakt oluşumuna veya glokoma neden olmadığı sürece yenidoğan döneminde acil tedavi gerektirmez.
Lentikonus ve Lentiglobus
Lentikonus lensin ön veya arka yüzünün lokalize koni şeklinde deformasyon göstermesidir. Arka lentikonus daha sık görülürken, ön lentikonus Alport sendromu ile birlikte görülür ve genellikle bilateraldir. Lentiglobus ise lens yüzeylerinin lokalize sferik deformasyonudur. Arka lentiglobus daha sık görülür ve genellikle eşlik eden opasiteler mevcuttur.
Konjenital Afaki
Doğuşta lensin yokluğu ile karakterize nadir bir anomalidir. Primer afakide embriyonel gelişim sırasında yüzey ektoderminden lensin gelişimi gerçekleşemez. Sekonder afakide ise gelişmekte olan lens absorbe olur. Konjenital afakiye genellikle gözün diğer anomalileri eşlik eder.
Konjenital Katarakt Tedavisi Ambliyopiyi Önlemek için Yapılır
Konjenital kataraktın tedavisi erken dönemde yakalanmış galaktozemi olguları dışında cerrahidir. Özellikle bulanıklığın yoğun olduğu ve unilateral olgularda cerrahi tedavi uygulanmaz ise ambliyopi kaçınılmazdır. Ambliyopiyi ve buna bağlı ortaya çıkabilecek nistagmus, şaşılık gibi problemleri önleyebilmek için cerrahi tedavi mümkün olan en kısa zamanda mümkünse hayatın ilk 6-8 haftasında yapılmalıdır.
Bilateral olgularda kataraktın durumuna göre cerrahi bir süre ertelenebilir. Ancak unilateral kataraktta, erken cerrahinin önemi ambliyopi açısından çok büyüktür. Hayatın ilk haftasında yapılan cerrahilerde birinci ayda yapılanlara göre cerrahi morbidite daha yüksek olarak bulunmuştur. Yenidoğanda ilk günlerde unilateral katarakt saptanırsa cerrahi morbiditenin en aza indirilmesi için her iki gözün üç hafta süreyle kapatılarak gözlerin büyümesi beklenirken tek taraflı derin ambliyopi gelişimi de önlenebilir. İlk üç hafta yapılan bilateral kapamanın sağlam gözde görme gelişimini olumsuz etkilemediği bilinmektedir.
4-18 Konjenital katarakt ameliyatının değişik aşamaları; A. Önkapsül soyulup, lens içeriği tamamen aspire edildikten sonra arka kapsül merkezinde açılan delikten viskoelastik verilerek arka kapsül ve vitreus bağlantısı ayrılmış. B. Lens arka kapsülünün soyulması, optik eksenin açık kalabilmesi için ilk 7 yaşta zorunludur (bakınız Resim 4-2 A, B). C. Ön vitreus liflerinin kesilerek uzaklaştırılması. D. Kapsül içine katlanabilen göz içi lensinin enjekte edilmesi. Konjenital kataraktta ilk 2 yaşta göz içine lens yerleştirilmesi tartışmalıdır. Bu tür cerrahi yoğun olarak uygulayan merkezlerde yapılmalıdır. E. Çocuklarda göz içi lensi kapsül içine yerleştirilmelidir. Ön vitrektomi yapıldığı taktirde optiğin arka kapsülün arkasına sıkıştırılması gerekmez. Yara yerleri kesinlikle su sızdırmayacak şekilde kapatılmalıdır. F. Tek taraşı katarakt ameliyatında kapsül içine katlanabilir hidrofobik lens (ok işareti) yerleştirilmiş hastanın mukayeseli MR görüntüsü.
Cerrahi neticesinde bebeklerde kırma gücü yaklaşık olarak 30 dioptri azalmaktadır. Kataraktın uzaklaştırılması sonucunda ortaya çıkan bu ileri derecedeki kırma kusurunun acilen düzeltilmesi gerekir. Çocuğun gözü ilk iki yaşta çok hızlı büyüdüğü ve refraksiyon gereksinimi sürekli olarak değiştiği için göz içi lens implantasyonu iki yaşından önce önerilmemektedir. Ortaya çıkan refraksiyon kusurunu düzeltmek için bebeklere tercihen kontakt lens takılmalı ve görme düzeyine göre kapama tedavisi başlatılmalıdır. Kontakt lens kullanamayan çocuklar yaklaşık olarak 20 dioptri gücünde gözlük takmak zorundadırlar. Cerrahi sonrasında bu çocukların görsel gelişim, şaşılık ve ambliyopi izlemi, kapama tedavisi ve ileride ortaya çıkabilecek glokom veya retina komplikasyonları nedeni ile belli aralıklarla uzun yıllar boyunca takip edilmeleri gereklidir. Ambliyopinin önlenebilmesi için doğru refraksiyon tashihi çok kritik öneme sahiptir. Katarakt ameliyatından sonra doğal olarak akomodasyon cevabı kaybedilmektedir. İlk 3 yaştaki çocuklar genellikle kol mesafesindeki cisimlere ilgi duyduğu için yaklaşık olarak 3 dioptri daha fazla düzeltme yaparak yakını rahat görmeleri sağlanmalıdır. Üç yaşından sonra uzaktaki düzeltmeye bifokal cam yardımıyla yakın düzeltme de eklenmelidir. Gözün ön segmenti yeterli miktarda geliştikten sonra, eşlik eden göz sorunları yoksa, gözlük ve kontakt lensle yeterli düzeltme sağlanamayan olgularda ikinci bir cerrahi ile göz içine lens yerleştirilebilir.
Sekonder göz içi lens implantasyonu her göz içi cerrahisinde olduğu gibi enfeksiyon, glokom ve retina dekolmanı gibi komplikasyonlar başta olmak üzere, çocuğu bekleyen uzun yaşam süresi de göz önüne alınacak olursa görme kaybıyla sonuçlanabilir. Özellikle bilateral konjenital kataraktı olan olgularda gözlerden birisinde iyi diğerinde ise yetersiz sonuç alınması durumunda mevcut binoküler görme de bozulabilir. Bu nedenle konjenital katarakt ameliyatını takiben değişik nedenlerle görmesi zaten sınırlı olan bir hastada sekonder cerrahinin risklerinin çok iyi tartılması gerekir.
Cerrahi Yaklaşım
Çocuk kataraktının erişkinden farkları; Çocuklarda yapılan katarakt cerrahisi erişkin döneminden oldukça önemli farklılıklar gösterir. Gözün küçük, skleranın yumuşak, pupillanın küçük, ön kamaranın dar, lens kapsülünün ileri derecede esnek, vitreusun sıkı, arka kapsülde fibrozis ve epitel proliferasyonunun çok hızlı, uveanın cerrahi travmaya cevabı çok şiddetli ve kronikleşme eğilimi olması; küçük göze göre uygun intraoküler lens bulunmaması, küçük tünel insizyonlarının bile su sızdırmaz şekilde dikilmesi gerekliliği, göz küresinin sürekli olarak büyümesi nedeniyle stabil bir refraksiyon mevcut olmaması, kullanılacak ideal optik düzeltmenin ölçüm ve uygulama güçlükleri, ambliyopi tedavisi için görme keskinliğinin değerlendirilmesindeki zorluklar, orta vadede gelişecek olan glokom ve uzun dönemde retina komplikasyonları küçük göz cerrahisinin büyük sorunlarını oluşturmaktadır. Bu hastaların önemli bir bölümünde sistemik hastalık ve diğer göz sorunlarının da bulunduğu akılda tutulmalıdır.
Ön kapsülün açılması, korteks ve nükleusun temizliği; Cerrahide temel prensip küçük insizyonlarla ön kamaraya girilip, ön kapsül vitrektomi kesicisi veya forsepsle yaklaşık olarak 5-6 mm çapında yuvarlak olarak soyulduktan sonra korteks ve genellikle çok yumuşak olan nükleus vakumla emilerek boşaltılır. Bazen nükleus kalsifik veya aşırı fibrotik olabilir ve vitrektomi kesicisi bile bunu uzaklaştırmakta zorluk çekebilir. Arka kapsül açılmadan önce tüm lens kalıntıları ve özellikle ekvatordaki epitel hücreleri iki el karşılıklı olarak kullanılarak tamamen temizlenmelidir.
Arka kapsülün açılması; Arka kapsül yaklaşık 4-5 mm çapında ön kapsülde olduğu gibi yuvarlak olarak ilkokul çağına kadar alınmalıdır. Bebeklerde tek taraflı kataraktta ilk 1 yaşta göz içine lens yerleştirilmesi tartışmalı bir konu olup halen çok merkezli bir çalışma devam etmektedir. Göz içi lensi konulmayacaksa veya hyaloid bütünlüğü bozulduysa mutlaka ön vitrektomi yapılmalıdır. Aksi halde optik eksen adeta hiç arka kapsül alınmamış gibi fibrozisle kapanacaktır. Göz içi lensi yerleştirilecek olgulara lens optiği arka kapsül ile hyaloid ön yüzeyi arasına sıkıştırılacaksa ön vitrektomi yapılmayabilir. Bu cerrahi tekniğin zorluğu göz önüne alınarak arka kapsüle dokunmadan önce kapsül içine katlanabilir lens enjekte edildikten sonra yara yeri kapatılarak, 1 yaşa kadar pars pilikata, 2 yaşından itibaren pars planadan vitrektomi kesicisi ile girilir. Yeterli ön vitrektomi yapıldıktan sonra optik eksende arka kapsül gene vitrektomi kesicisi ile açılabilir. Ön vitrektominin yeterli yapıldığı olgulara proflaktik iridektomi yapılması gerekmez. Ancak çok nadiren kalan vitreus dokusu retinadan ayrışarak pupil bloğu glokomuna neden olabilir. Bunun bulguları sulanan, ağrılı, kızarık ve ödemli bir gözdür. Göz içi basıncı çok yükselmiştir. Acilen kalan vitreusun çıkarılarak pupil bloğunun giderilmesi gerekir.
Pupilla ve uvea; Pupillanın küçülmesini önlemek için cerrahi travma asgari düzeyde olmalı, irise dokunmaktan kaçınılmalı, ön kamara sürekli olarak dengeli tuz çözeltisi veya viskoelastik ile desteklenmeli, gerekli olgularda irrigasyon sıvısına anestezi hekiminin bilgisi ve izni ile adrenalin konulmalıdır. Özellikle intrauterin enfeksiyon geçirmiş olan bebeklerde pupilla hemen hiç büyümez. Bu durumda iris kancaları kullanılmalıdır. Özellikle göz içine lens konulacak olan çocuklarda her türlü travmadan kesinlikle kaçınılmalıdır. İnflamasyon ile gelişecek olan membran ve yapışıklıkların önlenebilmesi için irrigasyon sıvısı ile heparin ve cerrahi sonunda ön kamara içine steroid verilebilir.
Enfeksiyon proflaksisi; Enfeksiyon proflaksisi için cerrahi öncesinde betadin ile göz temizliği ve kirpiklerin steril örtü ile sahadan uzaklaştırılması çok önemlidir. Cerrahiden önce ve sonra günün gerektirdiği endoftalmi proflaksi protokolü uyarınca göz içine veya konjonktiva altına geniş spektrumlu antibiyotik yapılmalıdır. Günümüz koşullarında bir gün veya birkaç saat önce topikal kinolon, cerrahi biterken ön kamaraya 4 mg sefuroksim enjeksiyonu (tartışmalı) veya subkonjonktival sefalosporin enjeksiyonu, cerrahiden sonra tercihen aynı gün devam edilmek üzere cerrahiden önce başlanmış olan topikal kinolonun devam ettirilmesi önerilir.
Göz içi lensi; Çocuklarda göz içi lensi ön ve arka kapsül yapraklarının içine yerleştirilmelidir. Bu inflamasyon kontrolünde önemli bir adımdır. Göz içi lensi gücü bebeklerde erişkin dönemine kadar ne kadar miyopizasyon gelişebileceği göz önüne alınarak hesaplanır. Geriye kalan refraksiyon kusuru göz gelişinceye kadar gözlük veya kontakt lens ile telafi edilmelidir. Yedi yaşından itibaren emetropi hedeflenebilir. Afak bırakılan bebeklere cerrahiden sonraki ilk günlerde inflamasyon yeterince kontrol altında ise kontakt lens başlanabilir.
Sekonder implantasyon yapılması düşünülen olgularda en temel kaçınılması gereken durum bu cerrahiye bağlı olarak inflamasyon ve glokom ortaya çıkmasıdır. Bu olgularda kornea çapı 11 mm’den küçük olmamalı, kornea saydam ve yeterli endotel sayısı olmalı, birkaç saat kadranından fazla periferik anteriyor sineşi olmamalı, pupilla düzgün ve iris örgüsü doğal olmalı, kronik inflamasyon bulunmadığı görülmeli, glokom veya göz içi basıncı yüksekliği olmamalı ve pupilla yeterince büyüyebilmelidir.
Sekonder olgularda göz içi lensi mümkünse ön ve arka kapsül yaprakları arasına yerleştirilmelidir. Ancak yoğun yapışıklıklar nedeniyle bu çoğunlukla mümkün olmaz. Bu durumda ikinci tercih lensin kapsül ve iris arasındaki siliyer sulkusa yerleştirilmesidir. Kapsül kalıntısının içinde çoğalmış olan lens lifleri sert ve kalın fibrotik bir yapı kazanarak (Sommering halkası) iris periferini ön kamarayı daraltacak kadar itebilir. Bu olgularda Sommering halkası çıkarılarak lens için yeterli hacim yaratılmalıdır.
Yeterli lens kapsülü desteği olmayan olgularda üçüncü fakat arzu edilmeyen tercih lensin arka kamaraya yerleştirilerek bacaklarının skleraya erimeyen dikişle dikilmesidir. Çocuklarda bu cerrahiye bağlı erken ve geç komplikasyonlar diğer yöntemlere göre kabul edilemeyecek kadar fazladır. Çocuklarda göz içi lensi ön kamaraya konulmamalıdır.
Cerrahi sonrası bakım; Cerrahiden sonraki bakım başarı için çok önemlidir. Pansuman esnasında gözlere basıdan kaçınılmalıdır. Pupilla en az 1 ay farmakolojik olarak büyük tutulmalı, 2 ay süreyle steroid ile inflamasyon baskılanmalı ve 5-10 gün enfeksiyon proflaksisi için kinolon grubu topikal antibiyotik kullanmalıdır.
© 2022 PROF. DR. E.CUMHUR ŞENER. All Rights Reserved Designed by | OXIT BİLİŞİM TEKNOLOJİLERİ